何 妮， 田 婧， 张 萍， 冯 芹， 王 淳

以Morvan综合征为表现的caspr2抗体阳性自免脑炎1例报告

何 妮， 田 婧， 张 萍， 冯 芹， 王 淳

莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种少见的自身免疫性疾病，易发生在中老年男性中。最早由法国人Morvan(1890)首次描述了这种疾病。现发现伴有Morvan综合征的患者血清中可查出VGKC复合物相关抗体，其中以接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2，CASPR2)[1]抗体最为常见。现将我院收治的1例以morvan综合征为表现的caspr2抗体阳性自免脑炎的诊治过程汇报如下。

1 临床资料

患者男性，62岁，以发热1 w胸闷气紧4 h收入我院呼吸科。患者于入院前1 w多无明显诱因出现发热、头痛，体温在38 ℃到39 ℃之间。按感冒在诊所输液治疗。随后出现双下肢水肿，腘窝及下肢肌肉疼痛难忍，因肌肉疼痛又到当地一中医院住院治疗，随后出现胡言乱语、谵妄等精神症状。在我院呼吸科住院期间，行胸部CT提示炎症改变，双肺上叶多发小结节影考虑结核待排。血沉88 mm/h，血常规白细胞7.19×109/L、中性粒细胞72.5%，肝肾功、肿瘤标记物及感染性疾病筛查均阴性。入院后患者精神症状重，表现为持续性的大声呻吟、喊叫，对外界刺激敏感，唤其名字可大声应答，但无其他对答及有意义的词语。患者上述精神症状持续存在，几乎无睡眠周期。在呼吸科予以抗感染治疗，并请我科会诊完善腰椎穿刺术，脑脊液生化常规结果如下：镜下未见红细胞，有核细胞5×106/L，蛋白定量0.68 g/L，葡萄糖5.3 mmol/L，氯化物117.8 mmol/L，压力正常。我科再次会诊时患者谵妄、容易激怒，呼之能应答，但不能对答及配合查体，对痛刺激敏感。左下肢活动较右侧差，左侧Babinski征阳性。……