解婷婷， 杨 宇， 王 爽， 冯加纯， 张淑琴， 王 旭

临床表现类似僵人综合征的肌萎缩侧索硬化1例报告

解婷婷， 杨 宇， 王 爽， 冯加纯， 张淑琴， 王 旭

运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一种慢性进行性神经系统变性疾病，以上、下运动神经元损害为突出表现。临床上可有上、下运动神经元损害的不同组合。根据累及部位及典型临床表现可分为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy，PMA)、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)。同时，运动神经元病也包括其他一些少见的变异型，如主要表现为局限于上肢或下肢的下运动神经元损害的连枷臂、连枷腿。其中以上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩、锥体束征的肌萎缩侧索硬化最为常见。ALS发病年龄多在30～60岁之间，男性发病率约为女性的1.2～2.5倍，年发病率1.5/10万～2.7/10万，患病率约为2.7/10万～7.4/10万[1]。

肌萎缩侧索硬化是运动神经元病经典类型，但某些早期ALS的患者临床表现并不典型，这就为我们的临床诊断带来一定难度，近期我科收治1例临床表现类似僵人综合征的ALS患者，报道如下。

1 临床资料

患者，男，60岁，因“四肢僵硬2 y余，言语不清、饮水呛咳3 m余”于2017-3-8收入院。患者于2 y前无明显诱因逐渐出现左下肢活动不灵，自觉肢体发紧，有僵硬感，自足尖向近端发展，行走费力，易摔倒，发病后曾于当地医院治疗，症状无好转。约1 y半前逐渐出现左上肢活动不灵，同时自觉腹壁紧张。1 y前逐渐出现右下肢活动不灵，在拐杖帮助下双腿尚可行走，近期开始逐渐出现右上肢活动不灵，四肢临床表现及性质大致相同，双下肢表现较重，症状进行性加重，同时伴有发作性肢体疼痛，无明显肌肉跳痛。……