张 杰，廖东旭，汪 旭，董 科△

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院外二科，四川 成都 610072)

△通信作者

腹膜后巨大孤立性纤维性肿瘤1例报告

张 杰1，2，廖东旭1，2，汪 旭2，董 科2△

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院外二科，四川 成都 610072)

患者，男，82岁。因“偶然发现腹部包块9+月余”于2015年5月22日入四川省人民医院。病史：9+月前患者洗澡时偶然发现腹部包块，时感腹胀，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适，近期感腹胀加重，明显消瘦，进食欠佳，大小便正常。查体：一般情况可，体形消瘦，腹部稍膨隆，右侧腹部可触及一巨大包块，包块右侧缘达右腋后线，左侧缘达前正中线左侧约3 cm，上侧缘位于右肋缘下，下侧缘达脐水平线下约4 cm，呈椭圆形，表面光滑，质地较硬，边界清楚，活动度差，无压痛。腹部平扫+增强CT示(图1)：右下腹右肾前见大小约15.8 cm×11.0 cm×17.8 cm囊实性团块影，其内似见分隔，密度欠均匀，实性部分增强扫描有强化，右侧肾盂扩张、积水，周围脏器受压推挤。考虑：腹腔占位性病变，性质？利尿肾图示：右肾呈梗阻性曲线。择期行腹腔巨大包块切除+右肾切除术，术中见：腹腔可见少量淡黄色积液约200 ml，大网膜下可见一大小约11 cm×16 cm×18 cm的包块，主要占据腹腔右侧，质地较硬，边界清楚，结节突起，包膜完整，包膜下可见散在大小不等的、迂曲的动静脉血管走行，包块与右肾关系紧密，包埋出入肾门的血管，右肾盂、输尿管被压迫，走行迂曲，横结肠右半、部分空回肠亦受到不同程度的推挤、压迫，包块剖面呈灰白色质实组织，部分瘤体出血坏死、囊性变，重约2.5 kg。术后诊断：腹膜后肿瘤，性质？病理检查示：梭形细胞肿瘤伴黏液变性，细胞形态规则，排列稀疏，偶见核分裂象，包块外周可见间皮细胞增生，累及输尿管周围和肾周脂肪组织、肾被膜等，未见肾实质受浸润，考虑腹膜后孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)，见图2。免疫组化示：CD34(+)，Vimentin(+)，CD99(+)，Bcl-2(+)，SMA(部分+)，Ki-67阳性率约5%，S-100(-)，见图3。结合免疫表型和形态学综合考虑为腹膜后孤立性纤维性肿瘤(低度恶性或交界性)。

讨论 SFT是一种临床上少见的梭形细胞软组织肿瘤，由Klemperer和Robin在1931年首次提出[1]，起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，后来证实是一种源于CD34的树突间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[2]。在WHO(2013)软组织肿瘤分类中，SFT仍归入纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤[3]。SFT临床发病率低，多呈良性过程，但可恶变，可发生于全身各处，最常见于胸膜，胸膜外孤立性纤维性肿瘤临床罕见，多见于个案报道。

图1 腹膜后孤立性纤维性肿瘤的CT表现 a：肿瘤位于右下腹右肾前方，囊实性，似见分隔，密度欠均匀；b：动脉期可见肿瘤实性部分有强化

图2 腹膜后孤立性纤维性肿瘤的HE染色结果 a：细胞稀疏分布，排列无规则，有出血(HE×200)；b：细胞呈梭形、短梭形，偶见核分裂(HE×400)

图3 腹膜后孤立性纤维性肿瘤的免疫组化结果(免疫组化×200) a：CD34(+)；b：Vimentin(+)

SFT可发生于任何年龄，多见于20～70岁，无性别差异。临床表现不典型，同肿瘤的大小、部位有关。肿瘤较小时，可无任何症状或以无痛性肿块为首发症状；肿瘤较大时，可因SFT产生占位效应而出现压迫、推挤周围组织脏器的症状。部分患者可出现副肿瘤综合征，如顾进[4]等报道的腹膜后SFT因可分泌胰岛素样生长因子而出现临床上的低血糖症状，可能与肿瘤过度表达类胰岛素样生长因子有关。

不同部位的SFT，影像学表现有一定的共性，但无特异性[5]。CT增强扫描大多数SFT呈中度以上明显强化，强化程度与肿瘤血管、瘤内细胞密集度和胶原纤维的分布密切相关。MRI在SFT诊断中具有重要价值，尤其T2 W1等或高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MRI表现。若影像学检查提示病灶大于10 cm，强化不均匀，侵犯周围组织脏器，则提示恶性可能；若出现侵袭性生长，则为恶性SFT影像诊断的可靠征象[6]。确诊SFT仍需依靠病理学检查，因大多数SFT梭形细胞可弥漫表达Vimentin、CD34、CD99，不同程度表达Bcl-2、Ki-67、SMA[7]，因此临床上常选择Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2四种指标联合使用诊断SFT[8]，敏感性和特异性较强，其中CD34是公认的比较特异和准确的免疫标记物[9]。相反，恶性SFT则CD34的阳性表达率下降或缺失，而Bcl-2与Ki-67则高表达。1981 年，Briselli等[10]首次提出恶性SFT的诊断标准，沿用至今，除了典型的良性SFT形态学表现外，恶性SFT表现有：①瘤细胞丰富密集；②瘤细胞异型性明显；③核分裂象多见，大于4/10 HPF；④肿瘤坏死、浸润周围组织。

SFT的治疗以手术切除为主，完整切除是关键，如侵犯了周围脏器，应尽量一并切除[11]。如果肿瘤广泛浸润，无法根治，姑息性手术切除，可予以辅助放疗、化疗[9]。因WHO新分类将SFT归类于中间性(偶有转移性肿瘤)肿瘤之列，临床多呈良性经过，但其形态学并不能完全精确地预测其预后[12]。因此，有必要长期随访，一般建议术后3年内每3～6月随访一次，以后每年复查一次。

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1672-6170(2016)01-0159-03

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