中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病亚专业委员会

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大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议

中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病亚专业委员会

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是自身免疫性大疱性疾病，老年人多见，偶见于儿童和青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱，尼氏征阴性，有不同程度的瘙痒，多数不伴黏膜损害。BP患者血清中产生针对皮肤基底膜带的循环自身抗体，包括抗表皮基底膜抗原 230 000（BP230，BPAG1）、180 000（BP180，BPAG2）两种主要自身抗体，简称抗BP230和抗BP180。抗BP230的致病作用尚待进一步研究。抗BP180抗体可直接与皮肤基底膜的半桥粒蛋白BP180胞外区域的膜近端非胶原16A区域（BP180 NC16A）结合，激活补体，趋化炎症细胞到达炎症部位，释放蛋白水解酶，从而引起水疱和大疱［1］。此外，药物等因素可能与 BP 发病相关［2］。

一、病情严重程度评估

目前有多种BP病情严重程度的评分方法［3］，但有两个评分体系得到了多数学者的认可，并得到了相关的效度检验。

（一）自身免疫性疱病严重程度评分（autoimmune bullous skin disorder intensity score,ABSIS）：2007 年，德国学者 Pfütze 等［4］制定了大疱性疾病评分体系ABSIS。ABSIS由三部分组成，第一部分为皮肤严重程度评分，由患者皮损面积（占体表面积百分比）与加权系数相乘所得（计0～150分），第二部分为口腔黏膜损害严重程度评分，包括黏膜受累范围及严重程度，总分11分。第三部分为患者主观感受评分，共计0～45分。ABSIS的优势在于其兼具客观和主观的评分项目，既定量又定性地反应BP的严重程度。其缺点在于非BP专用评分体系、对黏膜损害的评估相对简单，且判断体表面积时主观因素较大。……