杨小平，孙真真

(1.河南省中医药研究院附属医院，河南 郑州 450004； 2.河南中医学院2015级硕士研究生，河南 郑州 450008)



·临床报道·

逍遥散加减治疗ROTOR综合征验案1则

杨小平1，孙真真2

(1.河南省中医药研究院附属医院，河南 郑州 450004； 2.河南中医学院2015级硕士研究生，河南 郑州 450008)

摘要ROTOR综合征是常染色体隐性遗传的肝脏病，由于肝细胞对胆红素运转及排泄障碍，导致胆红素返流血循环中，使得胆红素增高而引发黄疸。现代医学目前尚无特殊治疗方法，运用中药汤剂治疗可取得较好疗效。文中介绍逍遥散加减治疗ROTOR综合征验案1则，以飨同道。

关键词ROTOR综合症/中医药疗法；黄疸；逍遥散/治疗应用；临床观察

ROTOR综合征是一种罕见疾病，是常染色体隐性遗传的肝脏病，由于肝细胞对胆红素运转及排泄障碍，导致胆红素返流血循环中，使得胆红素增高而引发黄疸。目前认为：该病发病机制是肝细胞对胆红素和有机阴离子的摄取、贮存及排泄障碍，此胆红素代谢障碍是从血浆到肝脏转运及肝脏贮存平衡紊乱。该病主要临床表现为黄疸，可伴有乏力、纳差、腹痛等。因该病预后良好，一般不予治疗，且现代医学目前也尚无特殊治疗方法。笔者选择临床运用逍遥散加减治疗因黄疸、右胁隐疼就诊的ROTOR综合征验案1则，介绍如下。

1病案举例

患者，女，42岁，2012年12月3日初诊。主诉：反复右胁隐痛、黄疸、乏力纳差、口苦半年，加重1周。患者半年前因生气出现右胁部不适，胃脘胀满，纳差口苦，在某医院治疗(具体不详)效果不佳，遂前来就诊。现症：右胁隐隐作疼，胃脘不适，纳食减少，乏力，口苦，厌油腻，尿黄，舌质淡红，苔白，脉弦滑。查体：巩膜轻度黄染，肝区无压痛和叩击痛，莫非氏征(±)。肝功能检查示：ALT 108 U/L，AST 86 U/L，TBiL 32.5 μmol/L， DBiL 8.0 μmol/L。西医诊断：胆囊炎。中医诊断：黄疸，辨证为肝郁克脾、疏泄不利。治宜疏肝健脾，利胆退黄。方予逍遥散加减，处方：炒白芍20 g，当归10 g，柴胡10 g，茯苓15 g，党参15 g，苍术20 g，枳壳12 g，龙胆草10 g，茵陈20 g，香附12 g，炙甘草10 g。每日1剂，水煎服。服药1周，诸症明显减轻。稍作调整，继续服用1个月，患者无明显不适。复查肝功能示：ALT、AST均正常，TBiL 25.2 μmol/L，DBiL 4.4 μmol/L。继服2周，肝功能结果正常。此后常无原因出现右胁不适、乏力、口苦、眼黄、尿黄等症，给予中药口服治疗则诸症消失，肝功能检查示：TBiL 11.1 μmol/L，DBiL 5.4 μmol/L。为巩固疗效，将处方略做调整，制成丸剂，继续口服。服药1个月后，再次无原因出现右胁隐痛不适，伴乏力、纳食减少、口苦、眼黄、尿黄。肝功能检查示：TBiL 31.6 μmol/L，DBiL 12.7 μmol/L。为进一步明确诊断，于某医院住院检查，确诊为ROTOR综合症，给予熊去氧胆酸胶囊，每次250 mg，每日2次，口服。服药1周，右胁痛消失，肝功能正常而出院。医生建议服药1个月即可停药，但患者停药后1周再次出现右胁隐痛、乏力、眼黄、尿黄。2014年7月10日来诊，患者面色萎黄，目珠黄染，舌质暗淡，苔薄黄，脉弦滑。肝功能检查示：ALT、AST正常，TBiL 31.2 μmol/L，DBiL 12.7 μmol/L。西医诊断：ROTOR综合症。中医诊断：黄疸，辨证为肝郁脾虚、疏泄不利、瘀阻脉络。治宜疏肝利胆，健脾利湿，活血通络。方予逍遥散加减，处方：炒白芍20 g，当归10 g，柴胡10 g，茯苓15 g，党参15 g，苍术20 g，枳壳12 g，龙胆草10 g，茵陈20 g，香附12 g，鸡血藤30 g，路路通30 g，水蛭10 g，炙甘草10 g。每日1剂，水煎服。服药1周，诸症消失。继服1个月，复查肝功能示：TBiL 14.0 μmol/L，DBiL 9.5 μmol/L。效不更方，继续口服中药。12月18日行肝功能检查示：ALT 15 U/L，AST 13 U/L， TBiL 17.7 μmol/L，DBiL 5.6 μmol/L。将上述中药方中水蛭减至6 g，改为2 天1剂，水煎服。服药半年后停药，随访至今未再发病。

2讨论

ROTOR综合征又称特发性高胆红素血症综合征，属常染色体隐性遗传的结合胆红素增高Ⅱ型(Dubin-Johnson综合征的亚型)，是由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，导致血中胆红素增高，多以结合胆红素增高为主。该病主要临床表现为黄疸，可间歇出现，亦可持续数月或数年，可伴有乏力、易疲劳、食欲不振、右胁不舒、腹痛等症，体格检查提示肝脏或有轻度增大，肝脏穿刺活检无异常病变。该病发病人群多见于20岁以下，男女无差别。腹腔镜及肝穿刺活检是诊断该病的金标准[1]。现代医学目前尚无特殊的治疗方法，一般认为预后良好，可不必治疗[2]。

ROTOR综合征属中医学“黄疸”范畴。早在《黄帝内经》中已有黄疸的描述，明确指出其身黄、目黄、小便黄的特征性表现。《素问·平人气象论篇》曰：“溺黄赤，安卧者，黄疸……目黄者曰黄疸。”《灵枢·论疾诊尺》云：“身痛而色微黄，齿垢黄，爪甲上黄，黄疸也，安卧，小便黄赤，脉小而涩者，不嗜食。”历代医家治“黄”多从湿论。如：《金匮要略·黄疸病》曰：“黄家所得，从湿得之。”又曰：“诸病黄家，但利其小便。”李东垣在《脾胃论》中言：“百病皆由脾胃衰而生也。”清代黄之御在《四圣心源》中言：“脾气宜升……然非脾之气上行，则肝气不升。”廖希雍在《先醒斋医学广笔记》中曰：“脾家有积滞则郁为黄疸。”先天不足，肝失疏泄，胆汁淤而不泄；脾失健运，水湿内停，或饮食不节，湿热内蕴，熏蒸肝胆，胆汁外溢，发为黄疸；黄疸日久，导致气血不合，引起气虚或气滞，血脉不畅，瘀阻脉络，而发诸症。

本病案是从“肝郁克脾”论治，在辨证论治的基础上，以逍遥散为主方，旨在运用疏肝健脾、利胆退黄之品。方中茯苓、党参、苍术、甘草等益气健脾之四君子汤，意在“见肝之病，知肝传脾，当先实脾”，既加快黄疸消退，又缓解右胁不适，达到保肝健脾、退黄之效。逍遥散和四君子汤均出自《太平惠民和剂局方》，逍遥散为疏肝解郁、养血健脾的名方，四君子汤为益气健脾之基础方剂。为调畅气血、活血通络、利胆退黄，加香附、枳壳、鸡血藤、路路通、水蛭等使胆道通畅，气血调和；肝郁日久化热，加龙胆草、 茵陈等清利湿热，利胆退黄。诸药合用，共奏疏肝健脾、利胆退黄之效。本例患者为女性，时值壮年，家族中未见类似病变，其病情反复，影响日常生活。笔者以疏肝健脾之法健运中气，使中焦枢机恢复，肝气得以疏泄，胆气得以通降，脾胃得运，则病可向愈。

3参考文献

[1]郭长吉，李三仁，李益农，等.腹腔镜和肝活检对Dubin-Johnson综合征诊断的价值[J].北京医科大学学报，2000,33(2)：211-213.

[2]Strassburg CP.Hyperbilirubinemia, syndromes (Gilbert-Meulengracht, Crigler-Najjar,Dubin-Johnson,and Rotor syndrome)[J].Best Pract Res Clin Gastroenterol,2010,24(5):555-571.

(编辑颜冬)

文章编号:1001-6910(2016)03-0044-02

中图分类号:R575

文献标志码:B

doi:10.3969/j.issn.1001-6910.2016.03.23

作者简介

杨小平(1958-)，女(汉族)，河南郑州人，主任医师，硕士研究生导师，主要从事中西医结合治疗消化系统疾病的临床研究。

收稿日期：2015-10-16；修回日期：2016-01-11