杨房 翟波 别彩荣 郑景浩45000北京儿童医院集团郑州市儿童医院胸心外科450000河南省武警总队医院麻醉科007上海儿童医学中心胸心外科

完全性肺静脉异位引流手术50例治疗经验总结

杨房1翟波1别彩荣2郑景浩3
450003北京儿童医院集团郑州市儿童医院胸心外科1
450000河南省武警总队医院麻醉科2
100127上海儿童医学中心胸心外科3

目的：探讨梗阻型完全性肺静脉异位引流的解剖、分型、个体化手术方法。方法：2009年6月-2013年11月收治完全性肺静脉异位引流患儿50例，其中心上型26例，心内型19例，心下型3例，混合型2例为心上心内对称型混合，梗阻型33例行急诊手术。术前均行胸片、心电图及超声心动图检查，部分病例经心脏64排CT增强核磁共振检查。术式：典型心上型一般采用左房顶径路吻合，不同亚型采用Warden术式，Stuless吻合技术；心内型缝合心包补片把肺静脉隔到左房，必要时扩大肺静脉开口。心下型采用心脏右侧心右途径；混合型根据类型选择相应的术式。结果：50例均行手术治疗，治愈45例，治愈率90%，院内死亡3例，死亡率6%，死亡原因为吻合口出血、低心排综合征、肺高压危象、肺炎并呼吸衰竭、多脏器功能衰竭。2例花费巨大，肺炎未治愈自动出院。1例合并左侧大脑中动脉栓塞转康复科继续治疗。结论：完全性肺静脉异位引流隔阻率高，急诊手术多见，肺静脉解剖亚型较多，变异复杂，正确认识其亚型，制定个体化手术方案，有助于提高治疗效果。

完全性肺静脉异位引流；手术治疗；经验总结

资料与方法

2009年6月-2013年11月收治完全性肺静脉异位引流患儿50例，所有患儿均存在卵圆孔未闭或房间隔缺损，合并动脉导管未闭11例，主动脉弓缩窄2例，室间隔缺损3例。其中男34例，女16例；新生儿16例，1～3个月9例，3～6个月12例，6～12个月7例，＞12个月6例；体重1.9～16 kg，平均(3.86+ 1.41)kg。术前均行胸片、心电图及超声心动图检查，部分病例经心脏64排CT增强核磁共振检查，梗阻型33例，行急诊手术。余病例采用择期手术。

术中患儿取仰卧位，采用胸部正中切口入胸，在体外循环平行转流下，缝扎切断动脉导管或导管韧带，充分暴露左房顶部和汇总静脉，对于心上型的完全型肺静脉流入上腔静脉的右侧行warden术。心内型回流入右房的补片把肺静脉隔到左侧，回流到冠状静脉窦的，剪除冠状窦顶，补片把肺静脉及冠状窦口隔到左侧。心下型均通过心右侧途径分离共汇静脉和垂直静脉，纵向切开左心房后壁，将左房后壁与垂直静脉吻合。混合型完全性肺静脉异位引流根据心上回流到上腔静脉行Warden术，心内开口于右房补片肺静脉经心房内板障，房间隔缺损引流入左心房。

结果

本组病例院内死亡3例，死亡率6%，死亡原因：1例吻合口出血，探查未见明确出血处，但渗血不止，给予止血药，效果差，而后血压下降死亡。1例术后肺动脉高压引起低心排综合征，肾脏衰竭，给予腹膜透析，心功能衰竭死亡。1例急诊手术术前肺炎并呼吸衰竭，后合并多脏器功能衰竭死亡。2例花费巨大，肺炎未治愈自动出院。1例合并左侧大脑中动脉栓塞转康复科继续治疗。

讨论

完全性肺静脉异位引流发生率占先天性心脏病的2%～5%。1957年Darling等将TAPVC分为心上型，心内型，心下型和混合型4个类型[1，2]。

由于TAPVC的病情严重，容易出现肺动脉高压和急性充血型右心衰竭，所以一旦诊断明确即应实施手术，若有肺静脉梗阻，且血流动力学变化大，病情危重的患者，则要实施急诊手术。心上型取心上径路，在上腔静脉和主动脉之间暴露左心房顶部，在左心房顶部沿着汇总静脉方向做平行切口，对应左心房切口的汇总静脉做同样大小的切口，然后做侧侧吻合，吻合口尽量宽大，目前常规采用6-0可吸收缝线或prolene缝线作连续缝合，连续缝合针距应小，避免缝线荷包样收缩而造成肺静脉吻合口的残余梗阻，经右心房切口，用心包补片关闭房缺。对于肺静脉直接引流到上腔静脉的病例，可以通过右心房切口，使用板障将肺静脉通过房缺隔入左心房。如果肺静脉回流到上腔静脉的位置很高，可以离断上腔静脉，并将其头端吻合到右心耳上，通过板障将肺静脉经过房缺隔入左心房[3]。心内型TAPVC通常经右心房切口修补，剪除冠状静脉与房间隔卵圆窝的房间隔组织，取一较大的心包片将冠状窦口及房缺隔到左侧，在缝合至冠状静脉窦开口处时必须缝于开口内侧缘，避免损伤房室结和传导束。心下型TAPVC手术，通常在横隔水平结扎垂直静脉，将肺静脉共汇吻合到左心房后壁，心包补片修补房缺。混合型TAPVC肺静脉回流至右心房的，采用心内型修补的方法，回流至上腔静脉的采用心上型的方法修补。为预防肺静脉术后残余可使用左心房后壁切口与共同静脉切口周边的心包组织吻合，将肺静脉回流的血液引流进入左心系统，这种无内膜接触缝合技术心上型TAPVC应用较多。

完全型肺静脉异位引流的手术成功与否不仅仅取决于左心房与汇总静脉的吻合口的大小，更要考虑到吻合口的匹配、角度和形态对肺静脉的回流也有很大的影响，必须保证肺静脉回流的畅通。术后加强肺静脉瘀血所致的肺动脉高压的处理和呼吸道护理，术后往往需要长期呼吸机辅助呼吸，容易出现肺不张及肺部感染。术后复查肺静脉流速，出现肺静脉梗阻时，尽早二次手术矫正。

[1]徐志伟,苏肇伉,丁文祥.完全性肺静脉异位引流的手术纠治和术后处理[J].中华胸心外科杂志,1991,7(1):73-75.

[2]徐志伟,苏肇伉,王顺明.采用左心房顶部进路纠治心上型完全型肺静脉畸形引流[J].中华小儿外科杂志,2004,25(1):31-34.

[3]祝忠群,徐志伟,张海波.完全性肺静脉异位引流病理谱及个体化手术治疗[J].中华小儿外科杂志,2011:4(3):333-338.

表1 两组患者临床疗效对比[例(%)]

表2 两组患者相关临床观察指标改善情况对比

参考文献

[1]罗文利.小剂量他汀类药物对老年人颈动脉粥样斑块的影响[J].心血管康复医学杂志,2011,18(3):272-275.

[2]杨庆辉.依折麦布联合辛伐他汀治疗高脂血症临床疗效观察[J].哈尔滨医科大学学报,2011,45(4):363-365.

[3]艾尼瓦尔·阿不来提.他汀类降脂药物治疗冠心病的临床分析[J].中国保健营养,2011, 8(下):2779.

Summarized the experience on 50 cases treated with total anomalous pulmonary venous drainage operation

Yang Fang1,Zhai Bo1,Bie Cairong2,Zheng Jinghao3
Department of Cardiothoracic Surgery,The Children's Hospital of Zhengzhou City Affilited to Beijing Children's Hospital Group, 4500031
Department of Anesthesia,Armed Police Corps Hospital of Henan Province 4500002
Department of Cardiothoracic Surgery,Shanghai Children's Medical Center 1001273

Objective:To investigate the anatomy,typing and individual operation method of total anomalous pulmonary venous connection with obstruction type.Methods:50 children with total anomalous pulmonary venous drainage were selected from June 2009 to November 2013,in which,there were 26 cases of the center type,19 cases of intracardiac type,3 cases of heart type,2 cases of mixed type with up and inside of the heart symmetric mixed.33 cases of obstruction type were taken emergency operation.All the patients underwent chest X-ray electrocardiogram and ultrasound beckoning graph examination before the operation,part of the cases were taken 64 rows of heart CT enhanced mri.Operation:the typical heart type:left atrium pathway anastomosis were generally used,different subtypes using warden operation or stuless anastomosis;intracardiac type:suturing pericardium to isolate the pulmonary vein into the left atrium and pulmonary vein,and expand pulmonary vein opening when necessary.The infracardiac type used on the right side of the heart under right way;mixed type selected procedure according to the types.Results:50 cases were treated with operation,in which 45 cases were cured,the cure rate was 90%,3 cases died in the hospital,and the mortality was 6%,the causes of death were anastomotic bleeding,low cardiac output syndrome,pulmonary hypertension crisis,pneumonia and respiratory failure,multiple organ failure.2 cases with immerse expense,pneumonia is not cured and discharged from hospital.In 1 cases with left middle cerebral artery embolism transferred to the physiatry department to continue treatment.Conclusion:The blocking rate of total anomalous pulmonary venous connection was high,its very common in the emergency operation,pulmonary vein anatomy with more complex subtype,and always variated,correctly understanding of its subtypes and making individualized operation schemes,can benifit to improving the therapeutic effect.

Total anomalous pulmonary venous connection;Operation treatment;Summary the experience

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.8.18