曾敏敏李国峰邓光策侯文仲

·病例报告·

颈静脉孔区颅内外沟通孤立性纤维瘤1例

曾敏敏*李国峰*邓光策*侯文仲*

颈静脉孔 颅内外沟通 孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors,SFT）发生于颅内极少见，现将1例颈静脉孔区颅内外沟通孤立性纤维瘤报告如下。

1 资料

患者,女，77岁，因“右侧肢体乏力并吞咽困难1月余”入院。既往15年前外院行右侧桥小脑脚肿瘤切除术，术后病理报告为脑膜瘤。检查：神清，查体合作，右侧咽反射减弱，闭目难立征（+），向右侧倾倒。右下颌可扪及一肿物，大小约7.0cm×4.0cm×6.0cm，质地中等，边界清楚，表面光滑，与周围组织无明显粘连，活动度佳，肿物表面皮肤色泽正常，皮温不高，气管被推移向左侧2cm。右侧枕部可见长约10cm“7”字型手术切口疤痕，右侧枕骨颅骨缺如，大小约4cm×3cm。右侧肢体肌力下降，肌力IV级；左侧肢体肌力、肌张力正常。头颅MRI检查报告：右侧颈静脉孔区颅内外沟通占位,脑膜瘤？颈静脉球瘤（图1）？拟分期手术治疗。先行颅内部分切除术，术中见右侧桥小脑脚区6.5cm×4.0cm×5.5cm肿物，边界清楚，质韧，肿瘤与后组脑神经及面听神经粘连紧密，显微镜下全切除肿瘤。3周后二期与头颈外科合作行颅外部分切除术，颅外肿瘤位于咽旁间隙及颈动脉鞘区，大小约7.0cm×3.0cm×7.0cm，肿瘤组织与颈动脉鞘、舌下神经、副神经粘连，质韧，显微镜下全切除肿瘤。术后病理检查报告：符合孤立性纤维瘤。镜检肿瘤束状排列，细胞梭形，其间富于胶原组织，核分裂像少见。免疫组化：瘤细胞呈CD34(+)、Bcl-2(+),Viementin(+), CD99(+),CD68(-)，EMA（-），S-100（-），Actin（-），HHF-35（-），GFAP（-）。见图2。术后随访吞咽功能较术前无加重，术后5个月复查未见肿瘤复发。术后6个月患者因心功能衰竭死亡。

2 讨论

图1 A,T1WI呈等、低混杂信号;B，T2WI呈高低混信号,颅内部分大小约6.3cm×4.1cm×5.3cm,颅外部分大小约7.3cm×3.0cm× 7.4cm。C、D、E，增强后颅内外肿块明显不均匀强化,肿块经颈静脉孔、右侧舌下神经管向颈部蔓延，突入右侧咽旁间隙及颈动脉鞘区

图2 A:第一次术后病理图片，B：第二次术后病理图片，两次病理结果均考虑孤立性纤维瘤（HE染色×200）

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors,SFT）是一种软组织间叶源性梭形细胞肿瘤，主要发生在脏层胸膜，发生于颅内者极少。颅内SFT多源于脑膜，2007年WHO将其列入脑膜间叶肿瘤中的一类【1】。至今，共报道了近200例发生于中枢神经系统的SFT，发生于颅内的约占4/5【2】，国内约有20余例报道【3】，多发生于后颅窝及椎管内，本例患者肿瘤发生于后颅窝，但肿瘤通过颈静脉、舌下神经管向颅外生长。发生于颈静脉孔区颅内外沟通的SFT目前国内尚未见报道。SFT常见于成人，无明显性别差异。其临床症状与肿瘤位置、大小有关。本例患者发生于桥小脑脚区，表现为肢体偏瘫及后组脑神经受损。颈静脉孔区颅内外沟通SFT罕见，多数表现为以硬脑膜为基底，类似脑膜瘤的肿物，易与脑膜瘤混淆，本例患者第一次术后病理亦诊断为脑膜瘤。MRI表现对SFT与脑膜瘤鉴别具有提示意义：孤立性纤维瘤T2WI所示低信号区明显强化，T2WI所示低信号区在DWI上同样表现为低信号，缺乏“脑膜尾征”，以上表现在脑膜瘤中少见【4】。本例患者MRI T1WI呈等、低混杂信号，T2WI呈高低混信号，与以往孤立性纤维瘤稍有不同，提示颅内SFT组织形态多样，影像表现缺乏

特征性。另仍需与血管外皮细胞瘤鉴别，SFT具有不同程度的胶原纤维，T2WI略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低信号，而血管外皮细胞瘤多有周围血管流空表现。目前中枢神经系统SFT依靠临床尚无法诊断，所有病例病理检查后确诊。免疫组化染色对于SFT诊断非常重要。其表现为弥漫性CD34、Bcl-2、Vimentin、CD99阳性，而EMA、S-100蛋白均阴性。CD34与Bcl-2被视为SFT的特异性标记物【5】。本例免疫组化与此吻合。多数中枢神经系统SFT在临床上表现为良性经过，最好的治疗方案是尽可能全切除，可治愈大多数SFT。至目前为止，全切后颅内SFT未见复发报道【6】。本例患者肿瘤起源于颈静脉孔区脑膜，第一次手术未能全切肿瘤，导致肿瘤复发，除向上继续长入桥脑小脑角区外，通过颈静脉、舌下神经管向颅外生长，十分罕见。MRI表现对SFT的术前诊断具有提示意义，免疫组化结果是其诊断的主要依据。

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R730.264(

2014-11-03）

A（责任编辑:甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2015.03.015

* 清远市人民医院脑科一区(清远 511500)