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1 例后肾腺瘤的临床诊治并文献复习

2014-12-21彭光华宋乐明刘泰荣钟久庆郭树林杜传策

实用临床医学 2014年1期
关键词:右肾组织化学肾癌

彭光华,宋乐明,刘泰荣,钟久庆,秦 文,郭树林,杜传策,胡 敏

(赣州市人民医院泌尿外科,江西 赣州 341000)

后肾腺瘤(metanephric adenoma,MA)是一种非常罕见的来源于肾脏上皮组织的肿瘤,1992 年由Brisigotti[1]命名,容易误诊为肾癌;目前世界卫生组织(WHO)肾脏肿瘤分类方案中将后肾腺瘤视为一独立类型肿瘤。后肾腺瘤文献报告很少,赣州市人民医院泌尿外科2011 年3 月收治1 例患者,笔者结合文献报告如下。

1 资料与方法

1.1 病例资料

患者,男,42 岁,左腰腹疼痛不适反复发作半年,于2012 年3 月2 日入本院。体检:浅表淋巴结未见肿大,心、肺、肝、脾等检查未见异常。红细胞沉降率30 mm·h-1,红细胞4.29×1012·L-1。入院CT 检查示左输尿管结石并左肾积液,右肾占位;彩超检查示右肾中部见一3.0 cm×2.5 cm 高回声肿块,边界清,形态欠规则,内部回声不均,肿块内未探及明显血流信号。进一步行CT 增强检查示:右肾占位,考虑为肿瘤性病变,不除外恶性肿瘤。MRI示:右肾占位,考虑为肾血管平滑肌脂肪瘤可能,不除外肾癌。术前诊断:左输尿管结石并左肾积液;右肾肿瘤。拟先行左输尿管镜下钬激光碎石术,另限期行右肾肿瘤手术。

1.2 治疗方法

患者行左输尿管镜下钬激光碎石术后2 周在全身麻醉下行右肾肿瘤手术,术中行冰冻活检提示肾错构瘤,仍行保留肾单位的右肾部分切除手术。

2 结果

2.1 治疗结果

手术过程顺利。患者术后8 d 痊愈出院,术后严密随访17 个月,未出现复发和转移,无瘤生存至今。

2.2 病理检查结果

术后病理诊断为后肾腺瘤,镜下所见:瘤细胞呈立方形或类圆形,核类圆形,胞浆较少,嗜碱性染色。细胞排列密集,多数构成腺泡状、小管状结构,腺泡排列密集,部分区域可见乳头状、长的分枝状或鹿角状小管结构。部分细胞构成肾小球样结构。间质稀少,局部可见组织细胞聚集,少数区域可见钙化灶。行免疫组织化学后病理诊断考虑为后肾腺瘤。另标本送广州某医学检验中心会诊,结果亦考虑后肾腺瘤。免疫组织化学结果:CD10(-),CD34(血管+),CD68(组织细胞+),CD99(-),CK(+),CK7(少数细胞+),EMA(少数细胞+),Ki-67(+),S-100(-),Vim(+)。

3 讨论

后肾腺瘤发病年龄为5~83 岁[2],平均41 岁,男女比例约1∶2。患者至少有半数无肾脏肿瘤相关的症状,仅在体检时偶然发现;少数患者可有腰腹部疼痛、包块、无痛性肉眼血尿以及间歇性发热;约12%的患者可见红细胞增多症,这与后肾腺瘤细胞可产生并分泌促红细胞生成素及其他多种细胞因子有关[3]。少数患者伴有高钙血症[4]、高血压等。此类患者极易误诊为肾癌,临床症状和体征、影像学表现均与肾癌相似,术前难定性,因此临床上应提高认识。

后肾腺瘤影像表现为非特异性,多表现为突出于肾脏表面或位于肾实质内、形态规则、边界清楚、圆形或卵圆形、大小不一的实性肿块。超声检查肿瘤常呈均匀高回声或低回声[5],彩色多普勒超声可见其周边条形彩色血流信号。CT 平扫肿瘤密度均匀或欠均匀,呈等密度或密度高于周围肾组织密度(CT值20~40 HU)[6],这可能与肿瘤内富含大量的小管似沙石样钙化有关。增强CT 肿瘤呈轻度渐进性强化,强化程度低于邻近正常肾组织,如肿瘤内存在出血、坏死或钙化则可有相应的影像改变。MRI 检查,肿瘤在T1WI 和T2WI 上均呈等信号[7],或T1WI呈低信号,而T2WI 呈稍高信号。

病理上,后肾腺瘤常为单侧单发,大小不一,边界清楚无浸润,质硬,棕红色或粉红色,结节状,可伴出血、囊变和坏死。光学显微镜下肿瘤示无包膜,呈紧密而规则的圆形小管和含有圆形细胞巢的实性区域相间排列,偶见分支状长形扩张的小管和乳头内折形成的类肾小球样和花蕾样结构,瘤细胞小,无异型性,无核分裂象或核分裂少见。肾小球样和花蕾样结构是本瘤所具有的独特结构,具有诊断及鉴别诊断价值[8]。免疫组织化学检查,后肾腺瘤无持续性的表达模式,多数病例WTl、CD57 呈弥漫阳性表达;而CD56、S-100、CgA、Syn、Des、HMB45 表达呈阴性。

本例患者CT 平扫见右肾中上极肾实质内类圆形软组织肿物,呈等低混杂密度,CT 值-15~62 HU,平均28 HU,边界模糊,接近正常肾组织,易漏诊,增强后皮质期呈低于周围肾皮质,不均匀强化,实质部分CT 值上升到116 HU,与周围肾实质界限较清楚。本例后肾腺瘤超声表现为强回声,乏血供,边界清,主要由于其内各种腺管样结构形成不同反射界面,且有部分钙化、骨化、沙砾体形成。后肾腺瘤在临床、影像及生物学上的表现复杂多变,与肾脏其他肿瘤难以鉴别,本例患者影像和病理检查结果与相关文献[5-8]报道的也不完全相同。

后肾腺瘤术前难以明确诊断,最终确诊必须依靠病理学检查。有文献[9]报道,该瘤发生钙化的概率高于其他肾肿瘤,所以边界清楚的肿瘤若伴有钙化及红细胞增多症时,提示该瘤存在的可能。术前穿刺细胞学区分肾细胞癌和后肾腺瘤有困难[10],本例术中冷冻切片提示肾错构瘤,未能准确诊断,可能与后肾腺瘤少见、对其缺乏认识及无免疫组织化学检查支持等因素有关。因此,对于可疑后肾腺瘤的患者,术中冷冻病理并不可靠,术前肿瘤细胞穿刺活检联合免疫组织化学检查可能为一种更可取的诊断方法。

后肾腺瘤的治疗方法首选手术治疗,保留肾单位手术应优先考虑。一般而言,后肾腺瘤被认为是良性肿瘤,目前认为预后良好,但也有文献[11]报道2例转移:镜下为典型后肾腺瘤,但术后发生主动脉旁淋巴结转移,患者最终死亡。提示对后肾腺瘤的预后情况还需要长期深入随访,对后肾腺瘤的最终良恶性判断还需要增加病例数的长期随访资料及深入的分子遗传学研究。因此,对后肾腺瘤患者仍应注意术后密切随访。

[1]Brisigotti M,Cozzutto C,Fabbretti G,et al.Metanephric adenomal[J].Histol Histopathol,1992,7(4):689-692.

[2]Davis C J,Barton J H,Sesterhenn I A,et al.Metanephric adenoma.Clinicopathological study of fifty patients [J].Am J Surg Pathol,1995,19(10):1101-1114.

[3]Khayyata S,Grignon D J,Aulicino M R,et al.Metanephric adenoma vs.Wilms’ tumor:a report of 2 cases with diagnosis by fine needle aspiration and cytologic comparisons[J].Acta Cytol,2007,51(3):464-467.

[4]Mahoney C P,Cassady C,Weinberger E,et al.Humoral hypercalcemia due to an occult renal adenoma [J].Pediatr Nephrol,1997,11(3):339-342.

[5]Schmelz H U,Stoschek M,Schwerer M,et al.Metanephric adenoma of the kidney:case report and review of the literature[J].Int Urol Nephrol,2005,37(2):213-217.

[6]Schmelz H U,Stoschek M,Schwerer M,et al.Metanephric adenoma of the kidney:case report and review of the literature[J].Int Urol Nephrol,2005,37(2):213-217.

[7]Inuunoot T,Furuya Y,Ueda T,et al.Metanephric adenoma of the kidney[J].Arkh Patol,2013,75(5):55-57.

[8]张晓光,徐勇,张淑敏,等.6 例后肾腺瘤的临床与病理学特点分析[J].中国肿瘤临床,2008,35(17):984-987.

[9]王玲.肾脏后肾腺瘤2 例[J].第三军医大学学报,2006,28(7):651-635.

[10]Yoshioka K,Miyakawa A,Ohno Y,et al.Production of erythropoietin and multiple cytokines by metanephric adenoma results in erythrocytosis[J].Pathol Int,2007,57(8):529-536.

[11]Renshaw A A,Freyer D R,Hammers Y A.Metastatic metanephric adenoma in a child[J].Am J Surg Pathol,2000,24(4):570-574.

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