李春花 刘唯佳 任成山

肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome, HPS)是指在慢性肝病门脉高压的基础上肺内血管异常扩张诱导产生的动脉血氧合缺陷(oxygenation defect)[1-2]。气体交换障碍、低氧血症等一系列病理生理变化和临床表现，HPS临床特征在排除原发性心肺疾病后的三大症侯群：慢性肝病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能异常。肺气体交换障碍导致动脉血氧合作用异常，肺泡-动脉血氧分压差(alveolar-arterial oxygen partial pressure difference, AaDO2)增大，低氧血症是HPS的重要生理基础[1]。HPS是终末期慢性肝病的严重肺部并发症，临床上主要表现为呼吸困难和发绀。在肝硬化患者中的发生率约4%～32%[3-4]，早期诊断及治疗颇为困难，且临床预后不佳，肝移植是目前主要治疗方法。近年来，学者们对HPS的研究日益增多，现将近来HPS临床诊断与治疗研究现状进行综述。

一、HPS的病理生理

HPS的主要病理生理特征是其动脉低氧血症(arterial hypoxemia, AH)，肺内动-静脉分流的解剖学基础在胚胎发育过程中就逐渐形成，但正常情况下肺内分流量小于心输出量。HPS时血液流经肺部的时候，红细胞没有被充分氧合，或因血液未流经肺泡而没有被氧合，造成AH。HPS患者AH的发生机制认为主要因肺内血管异常扩张和分流形成，以致缺氧性肺血管收缩(hypoxic pulmonary vasoconstriction, HPV)受损和高动力循环状态(hyperdynamic circulatory state, HDCS)的存在，而导致AH的发生[5-6]。AH发生机制有以下三个环节。

1. 血液分流: 主要包括肺内分流(intrapulmonaary shunts, IPS)、门肺分流(portopulmonary shunts, PPS)和胸膜分流(pleural shunts)。

(1)肺内分流： 正常情况下，肺内存在解剖分流和生理分流，人体的IPS量占心输出量的2%～3%，HPS时IPS量增加可达心输出量的7.2%～31.5%，主要位于中下肺野[7-8]。……