王凯歌 邹 晶 谭 芬 徐兴祥

原发性小血管炎为系统性自身免疫性疾病，可累及多个脏器，肺脏和肾脏是最易受累的脏器，抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) 是其特异性血清学诊断依据，因此又称为ANCA 相关性小血管炎，但也存在ANCA阴性的ANCA 相关性小血管炎。现总结分析近年来我院收治的43例血清ANCA阳性，并肺脏受累的原发性ANCA 相关性小血管炎患者的临床资料，旨在提高对该病的诊治水平。

对象和方法

一、研究对象

2009年3月至2013年9月中南大学湘雅二医院收治并确诊58例ANCA 相关性小血管炎患者，其中43例肺脏受累且ANCA阳性的患者被纳入本组，临床诊断均符合2012年美国 Chapel Hill 会议关于系统性小血管炎命名及分类标准。肺脏受累是指有肺部影像学(高分辨CT)病变。

二、诊断方法

所有患者血清均同时应用间接免疫荧光法和以髓过氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)及蛋白酶3(protease 3, PR3) 为靶抗原的抗原特异性酶联免疫吸附法检测血清ANCA。其他辅助检查包括胸部CT、血常规、尿沉渣、肝肾功能、血沉(erythrocyte sedimentation rate, ESR)、C 反应蛋白(C -reactive protein, CRP)等。20例患者行神经肌电图检查，10例患者行鼻咽镜检查，其中1例患者为鼻中隔穿孔，1例患者鼻中隔肉芽肿形成；3例患者肺活检(2均为TBLB，1例为经皮肺穿，1例为TBNA)，1例患者行肾活检。

三、统计学方法

采用SPSS 18.0软件进行统计分析，计数资料采用χ2检验(或Fisher精确概率法)，P<0.05为差异有统计学意义。

结 果

一、一般资料及临床表现

本组入选患者43例，男24例(40岁～72岁)，平均(52±8)岁；女19例(33岁～84岁)，平均(54±9)岁；男女平均发病年龄相当。43例患者中，肺部症状首发就诊者22例(51.2%)，以肺外症状首发就诊者21例(48.8%)，见表1。

表1 43例患者临床症状、ANCA检查及影像表现