成人松果体母细胞瘤1例
2014-03-07杜柏林
梁 奕,杜柏林
(长江航运总医院影像科,湖北 武汉430010)
女,65岁,左侧肢体乏力18个月,加重1周就诊。体检:神智清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径约4mm,光反射存在,眼球活动自如,右侧鼻唇沟稍变浅,伸舌左偏,左侧肢体肌力Ⅳ+级,右侧肢体肌力Ⅴ级。
MRI检查示:松果体区可见不规则稍长T1稍长T2信号,大脑脚轻度受压,增强扫描病灶明显强化,大小约为22.1mm×25.3mm×28.1mm(图1,2)。1年后复查 MRI示:松果体区病灶明显增大,延伸至右侧枕叶,呈“哑铃状”,大小约为24.8mm×52.5mm×32.8mm,右侧脑室颞角受压移位。病灶内信号不均匀,见长T1长T2及短T1长T2信号改变,增强扫描呈明显不均匀强化,内见不规则无强化区,右颞部脑膜线状强化(图3)。
手术及病理所见:右枕部poppen入路,“X”形剪开硬膜,分离右枕叶至小脑幕缘,尖刀切开暴露灰红色瘤体,包膜尚完整,显微镜下行近全切除术。肿瘤质软,血供丰富,大小约为2.5cm×5.0cm×3.0cm。光镜下见部分小细胞弥漫散在分布,部分细胞呈巢状、梁索状结构,见小菊形团、片状出血坏死(图4)。免疫组织化学检查:CgA(灶状+),Syn(+),GFAP(±),LCA(-),CD56(+),CD99(-),PCNA:增生活跃区>50%。病理诊断:松果体母细胞瘤。
讨论:松果体母细胞瘤属松果体实质细胞肿瘤。按WHO 2007年中枢神经系统肿瘤分类,松果体实质细胞肿瘤可分为松果体细胞瘤、中间分化型松果体实质细胞瘤和松果体母细胞瘤。其中松果体母细胞瘤约占40%,属于WHOⅣ级[1]。其恶性程度高,生长快,预后不良;多见于儿童,成人少见;因生物学行为,其影像学表现为恶性肿瘤特征。松果体母细胞瘤呈深分叶状,肿瘤内部可见囊变、出血,不常见钙化,增强扫描后呈明显不均匀强化[2]。……
