茅利玉 朱佳浩 高峰 杨喜兵

临床易误诊的复发性眩晕
——前庭性偏头痛

茅利玉 朱佳浩 高峰 杨喜兵

眩晕的诊断及鉴别诊断一直是临床中的难点，但近年来随着相关理论的普及与辅助检查技术的进步，眩晕的诊治水平有了明显的提高，国内相关专家先后撰写发表了头晕/眩晕诊治的指导性文献[1-3]，使临床医生对眩晕有了正确的认识，纠正了过去诸如“椎基底动脉供血不足、颈椎病导致眩晕”等错误的观念。专科医生对多数常见的眩晕症如良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）、梅尼埃病（meniere disease，MD）、前庭神经元炎等已能准确判断，但仍有为数不少的患者被误诊，尤其是反复发作的眩晕患者得不到正确的诊治，严重影响生活质量。其中一个重要原因，还是临床医生对眩晕病因的认识不足，所知晓的眩晕“疾病谱”过窄。

前庭性偏头痛（vestibular migraine,VM）是近年来被神经科、耳鼻喉科专家越来越重视的复发性眩晕症之一，过去多被称为偏头痛性眩晕（migrainous vertigo，MV）、偏头痛相关性眩晕（migraine related vertigo，MRV），国外近10余年研究报道较多，近几年国内也有一些研究报道。VM目前被认为是最常见的前庭功能障碍之一，然而因国内临床医师对其认识不足，易被误诊为BPPV、MD、后循环短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）等相对更被熟知的疾病。本文将对VM作简要论述。

1 定义

VM是一种有偏头痛特征的复发性眩晕症，患者有反复发作的前庭症状，发作时多伴有一种或多种偏头痛表现，且有偏头痛病史。早在19世纪就有神经病学家注意到了偏头痛与眩晕之间的密切联系，但直到30年前才开始有系统的研究。1999年有学者在研究中提出了VM的概念[4]，并于2012年由国际头痛学会（International Headache Society，IHS）和代表了前庭研究国际学会的Bárány学会共同制定了VM的诊断标准，以便于以后的临床及科研工作。

2 流行病学

流行病学研究表明，一般人群中VM的终生患病率为0.98%[5]，偏头痛患者眩晕发病率明显高于一般人群，尤其是有先兆的患者[6]。偏头痛与眩晕在一般人群中的发病率分别为16.00%与7.00%，那么两者共患的概率应该是1.10%左右，然而实际的发生率是3.20%[7]。而在一项针对中年女性偏头痛患者的研究中，眩晕的发病率甚至高达30.30%[8]。另外有研究表明，以头晕为主诉的门诊患者中偏头痛的发病率高达38.00%，明显高于对照组（24.00%）[9]。可见，眩晕与偏头痛有密切关系，眩晕可以是偏头痛的主要症状，并伴有畏光、畏声、视觉先兆等偏头痛特性，而头痛在眩晕急性发作时可缺失[10]。

3 病理生理

VM的病理生理学机制尚不明确，研究表明偏头痛在多水平与前庭系统相互影响[11]。皮层扩散抑制影响到前庭时可产生症状，在眩晕短时间发作中起一定的作用。研究表明一些与偏头痛相关的神经递质亦可影响中枢及周围前庭神经元的活动，从而参与VM的发作。可以推测如这些递质在单侧释放则引起眩晕，双侧均有释放则引起晕动症型的头晕。钙离子通道基因缺陷被认为是家族性偏瘫性偏头痛与发作性共济失调2型的原因，这两者都以眩晕及偏头痛为突出症状，同一位置的基因缺陷也被怀疑是VM的机制之一，但目前为止尚未找到相应的基因缺陷[12]。另外一种VM机制的假说基于三叉神经核与前庭神经核的相互联系，有学者发现以疼痛电刺激激活偏头痛患者前额的三叉神经可引起自发性眼震，而对照组无此现象[13]。

4 诊断标准

4.1 VM （1）至少5次中、重度前庭症状发作，持续5min～72h；（2）当前或既往有符合国际头痛疾病分类（International Classification of Headache Disorders，ICHD）标准中伴或不伴先兆的偏头痛病史；（3）在至少50.00%的前庭发作中伴随1个或多个偏头痛特征：①至少伴有以下2项性质的头痛：单侧、搏动性、中重度、日常活动可加重，②畏光和畏声，③视觉先兆；（4）不符合其他前庭疾病或ICHD诊断。

4.2 很可能的VM （1）至少5次中、重度前庭症状发作，持续5min～72h；（2）仅符合VM诊断标准（2）或（3）中的一项（偏头痛病史或发作时的偏头痛特征）；（3）不符合其他前庭疾病或ICHD诊断。

4.3 说明

4.3.1 前庭症状的定义 参照Bárány学会发布的前庭症状分类标准[14]，用于VM诊断的前庭症状包括：（1）自发性眩晕；（2）位置性眩晕，发生于头位改变后；（3）视觉诱发的眩晕，由复杂或大的移动视觉刺激诱发；（4）头部运动诱发的眩晕，发生于头部运动过程中；（5）头部运动诱发的伴恶心的头晕（非眩晕）。

4.3.2 前庭症状的程度 日常活动受影响但不受限为“中度”，日常活动受限制时则为“重度”。

4.3.3 前庭症状的持续时间 差异较大，持续数分钟、数小时、数天的患者各占30.00%，剩下的10.00%发作仅持续数秒钟，且倾向于在头部运动时、视觉刺激或头位改变后反复发作。这些患者的发作持续时间应定义为短暂发作的总时间段。还有另一种极端情况，某些患者的一次发作可能需要4周才能完全恢复，但核心症状极少超过72h。

4.3.4 偏头痛病史 ICHD标准中的1.1或1.2，即伴先兆的偏头痛或不伴先兆的偏头痛[15]。

4.3.5 偏头痛特征 在一次发作中，一个症状就足够了。不同次的发作伴随症状可不同。伴随症状可出现在前庭症状之前、期间或之后。

4.3.6 排除其他前庭疾病及鉴别诊断 如存在其他的前庭疾病，但发作可明确的区分出来，那么认为其为共存或独立的疾病。前庭刺激也可以诱发偏头痛发作，因此鉴别诊断应当包括其他重叠了偏头痛发作的前庭疾病。

5 鉴别诊断

5.1 偏头痛先兆和基底型偏头痛 ICHD对两者都有定义[15]。只有很少一部分VM患者的眩晕持续时间在5～60min（定义为先兆）的时间窗内。更少数患者眩晕后即刻就出现头痛，则需要归类为ICHD中伴典型先兆的偏头痛样头痛。因此，VM的发作不能被视为偏头痛先兆。虽然超过60.00%的基底型偏头痛患者有眩晕，但ICHD需要至少两个后循环症状，持续时间在5～60min以上出现偏头痛样头痛才能诊断为基底型偏头痛。

5.2 MD 典型的MD患者有眩晕、波动性听力下降、耳鸣、耳胀四联征，与VM不难鉴别。但研究发现MD与偏头痛有密切的联系，MD患者偏头痛的发病率明显高于健康人[16]，同时有MD和VM表现的患者亦有报道[17]。波动性听力下降、耳鸣和耳胀可发生于VM，但听力下降不会发展到很严重的程度[18]。类似的，偏头痛样头痛、畏光甚至偏头痛先兆在MD发作时也常见到[19]。VM和MD之间的病理生理关系仍不明确。在症状发作的最初几年，鉴别VM与MD可能比较困难，因为MD在早期可以仅表现为单一的前庭症状。当符合MD标准[20]，且听力图证实有特殊类型的听力丧失，即使前庭发作时有偏头痛症状，也应该诊断为MD。仅仅当患者有两种不同类型的发作，一种符合VM诊断标准，另一种符合MD，才作两种诊断。

5.3 BPPV VM可表现为单纯的位置性眩晕，从而类似BPPV。观察急性发作期的眼震有助于鉴别。VM位置性眼震通常呈持续性且不对应于某一半规管。VM症状发作期会更短一点，几分钟至数天，而不会持续几个星期；而且VM的发作也更频繁，可能1年数次，而BPPV则数年1次。

5.4 TIA 对于高龄患者必须要鉴别椎基底动脉系统TIA。提示TIA的有：血管危险因素、症状突发、总的发作病史不到1年、血管影像或超声多普勒有椎基底动脉近端血管病变证据。

5.5 前庭阵发症（vestibular paroxysmia，VP） 相对少见，约占眩晕患者的4.00%[21]，目前尚有争议，推测于血管压迫前庭神经有关。症状表现为短暂的眩晕发作，持续1～数秒钟，每日可发作多次。卡马西平能很好地控制发作则支持VP诊断。

5.6 精神源性头晕（psychiatric dizziness，PD） 焦虑和抑郁可以导致头晕和同样复杂的前庭障碍。焦虑相关性头晕的特点是：与情景相关、自主神经功能亢奋、灾难性思维以及退缩行为。超过50.00%的前庭性偏头痛患者合并精神障碍[22]。

6 治疗

VM的治疗主要包括急性治疗及预防性治疗。VM发作时程度剧烈、持续时间长的患者急性治疗可给予前庭抑制剂和止吐剂[23]。临床常用的前庭抑制剂主要为抗组胺剂（异丙嗪、苯海拉明等）、抗胆碱能剂（东莨菪碱等）和苯二氮类，止吐剂有甲氧氯普胺、氯丙嗪等。此外，在一项小样本的随机对照试验中，研究者以偏头痛急性治疗的曲坦类药物用于治疗VM急性发作，但疗效与对照组无明显差异[24]。

VM的预防性治疗药物大多也用于偏头痛的预防性治疗。回顾性研究显示阿米替林、维拉帕米、美托洛尔等药物对VM的预防有一定作用[25]。近期的试验表明氟桂利嗪可以明显降低VM眩晕发作的频率，减轻眩晕的程度[26]，国内亦有类似的报道[27-28]。药物的选择应以其不良反应及患者合并症为指导[23]：（1）β-受体阻滞剂：如普萘洛尔或美托洛尔适用于合并有高血压但无哮喘病史的患者；（2）抗惊厥药：托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪适用于肥胖的患者，如眩晕比头痛发作更频繁，拉莫三嗪更为适合；（3）钙离子拮抗剂：包括维拉帕米和氟桂利嗪；（4）精神类药物：如患者伴有焦虑，三环类的抗焦虑药物如阿米替林、去甲替林或选择性血清素再吸收抑制剂（selective serotonin reuptake inhibitor,SSRI）、苯二氮类如氯硝西泮等均可使用。此外，避免已知的诱因如特定的饮食、睡眠不规律、劳累、压力过大等也是预防VM发作的有效方法。对因VM反复频繁发作而对平衡能力失去信心、有恐惧心理的患者，除药物治疗外，前庭康复训练也有益处。

7 总结

目前对VM病理生理、机制方面的认识仍不明确，尚有待于系统的研究，但过去混乱的命名已经统一，诊断标准也已经由IHS及Bárány协会提出。流行病学方面的研究证实VM并不少见，以往因认识不足对这部分患者未能作出正确的诊断，延误了治疗，故临床医师应当重视知识的更新，在今后的实践中注意甄别，而不拘泥于BPPV、MD、VP、TIA等常见的诊断。需要注意的是，VM并没有特异的辅助检查表现或生物学标志，虽在发作期和发作后短时间内前庭检查结果可不正常[29-30]，但尚不足以作为诊断标准，故与其他大部分眩晕症一样，其诊断主要还是依赖于详细的病史。治疗方面尚缺乏特异性的药物，目前以对症处理及预防为主，通过选择合适的药物，减轻症状，减少发作的频率，从而提高患者的生活质量。

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2014-02-26）

（本文编辑：胥昀）

314001 浙江中医药大学附属嘉兴中医医院脑病科