卢蓉 尚小珂 沈群山 张刚成

法洛四联症（TOF）是最常见的发绀型先天性心脏病（先心病），发病率约占所有先心病的10%，占发绀型先心病的50%[1]。由于解剖变异较大，其病症可有轻症、重症之分。重症法洛四联症患者由于缺少或没有心脏来源的肺血供应，多合并主要体肺侧支血管。尽管法洛四联症手术的早期病死率已经降至2%～3%，但伴有侧支循环的重症四联症占死亡病例的50%以上[2]。因此，尽早手术并处理体肺侧支是十分必要的。以往只有单一外科手术方式，目前镶嵌治疗技术在矫治术中的应用越来越广泛，可降低传统手术中处理体肺侧支的难度，减少手术创伤，改善手术效果。现将武汉亚洲心脏病医院2008 年1 月至2013 年6月应用外科联合介入封堵治疗合并体肺侧支的法洛四联症患者的临床资料，分析总结如下。

对象与方法

1.研究对象：回顾性分析2008 年1 月至2013 年6 月于武汉亚洲心脏病医院行TOF 矫治术的患者624 例，其中79 例因合并较粗的体肺侧支循环行镶嵌治疗。79 例患者中男47 例，平均年龄（5.4±3.9）岁，平均体重（18.2±5.7）kg，术前均有不同程度的发绀，有杵状指、活动后气促等症状，有缺氧发作病史17 例。术前血氧饱和度（SpO2）为（67.2±3.7）%，所有患者胸骨左缘可闻及Ⅱ～Ⅳ级收缩期杂音，12 例于胸骨左缘可闻及连续性血管杂音。术前均经心脏彩超检查明确诊断，合并畸形有卵圆孔未闭12 例，房间隔缺损20 例，动脉导管未闭12 例，永存左上腔静脉7 例，主动脉右弓右降9 例。患者在术前行64 排心脏增强CT 检查，肺血管无不良发育，McGoon 指数为（1.7±0.6），Nakata 指数为（176.7±7.3）。……