孙瑞霞，宫尚明，张华满，邵尚敏

(宣城市人民医院，安徽宣城 242000)

短篇报道

左鼻腔恶性周围神经鞘膜瘤1例

孙瑞霞，宫尚明，张华满，邵尚敏

(宣城市人民医院，安徽宣城 242000)

恶性周围神经鞘膜瘤;放射治疗;鼻腔

恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve Sheath tumor,MPNST)是由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一种异质性肿瘤。文献报道[1]其在普通人群中的发病率为0.001%，多见头颈部、躯干、四肢。国内头颈部MPNST报道极少，来源于鼻腔鼻窦更为罕见，我科2012年2月收治l例，现报道如下。

1 病历简介

患者男，69岁，2012-02-04因“左鼻腔恶性周围神经鞘膜瘤术后1月余”入院。患者半年前无明显诱因反复出现左侧鼻塞，伴有黄色液体流出，无鼻出血，无耳鸣、耳闷等症状，自认为“鼻炎”，外用滴鼻液后，无明显好转，后症状渐加重，同时伴有左侧头痛，遂于2011-12-18就诊当地医院，行鼻腔镜可见左侧鼻腔内息肉样新生物，鼻腔新生物活检考虑恶性肿瘤，行鼻窦CT示左鼻腔高密度灶，考虑肿瘤样病变，2011-12-26在全麻下行功能性内窥镜鼻窦手术(FESS术)，术后病理示恶性肿瘤，神经源性或平滑肌源性？病理切片送上级医院会诊示:(左鼻腔)恶性周围神经鞘膜瘤。术后恢复可，为求进一步治疗入我院。查体基本正常。辅助检查:2011-12-26当地医院术后病理示:左鼻腔可见肿瘤细胞梭形，核异型性明显，为恶性肿瘤，神经源性或平滑肌源性？2012-01-02上级医院会诊病理切片(H120001)示:(左鼻腔)恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)。免疫组化标记结果:瘤细胞S-100(+)、Des(-)、SMA(-)、NF(-)、CD57(-)、Calponin(-)、CD34(+/-)、bcl-2(-)、AE/AE3(-)、Ki-67:3%(+)。入院后给予左侧鼻腔直线加速器6MV-X线三维适形放疗，放疗DT60Gy/30F/6W，常规分割，放射部位为瘤床区，放疗后随访半年，未发现局部复发及远处转移。……