贾景磊 赵云辉 藏建华

小脑发育不良性神经节细胞瘤（dysplastic gangliocytoma of the cerebellum）又称Lhermitte-Duclos病（Lhermitte-Duclos disease，LDD），是一种极少见、十分独特和有争论的病变，以单侧小脑皮质缓慢进展的占位性病变为特征。本文报道1例经MRI术前诊断并经病理证实的小脑发育不良性神经节细胞瘤，对其影像学诊断进行分析。

1 病例简介

患者男，49岁，因发热、头痛、声音嘶哑半年入院。体格检查：意识清楚，语言不清，右侧面瘫。入院初诊：①右小脑炎？②梗阻性脑积水；③神经胶质瘤？磁共振检查示：双侧大脑半球见多发点片状长T2长、等T1异常信号，T2WI/FLAIR呈高信号。右侧小脑半球肿胀明显，呈长T1长T2异常信号，大小约7cm×5.6cm×4.2cm（前后×左右×上下）；增强后轻微异常强化，可见脑回；脑干受压变扁，小脑扁桃体位置下移入椎管内；四脑室受压变形，双侧侧脑室及三脑室扩大（图1～6）。MRI诊断：小脑发育不良性神经节细胞瘤、双侧大脑半球多发缺血灶及腔系性脑梗死。行枕下开颅右小脑半球肿瘤部分切除术。术中所见：肿瘤位于右侧小脑半球，色灰白，鱼肉样，质稍韧，血供一般。病理组织学检查：小脑叶片增厚至3～4mm，与周围组织分界不清，光镜下小脑的颗粒细胞层、浦肯野细胞层充满异常肥大的神经元细胞，局部瘤细胞呈簇状分布，无明显异型性，核分裂象＜1个/10HP，核仁明显，证实为发育异常性小脑神经节细胞瘤；免疫组织化学结果提 示：Vim(＋)，S-100(＋)，CgA(＋)，NF(＋)，Syn(＋)，GFAP(－)，EMA(－)，表明此肿瘤非胶质起源，为神经元起源。术后给予抗感染、脱水、激素、对症等治疗，患者头痛症状明显好转,恢复良好后出院。

图1 T2WI示右小脑肿瘤占位，条状高低相间信号呈条纹征（箭）。……