李 飞 周俭用 杨静如

1 病例简介

患者女，58岁，于半年前无明显诱因出现腹胀，腹围进行性增大，食欲差，乏力。曾就诊于多家医院，均诊断为肝硬化、腹水，经利尿药及中西药治疗无效后来我院就诊。入院查体：体温、脉搏、呼吸、血压正常，发育正常，营养差，全身淋巴结不肿大，无黄疸，腹壁无曲张静脉，腹部膨隆，全腹叩诊浊音，移动性浊音阴性。彩色多普勒超声检查示：腹膜不规则增厚约4cm，呈蜂窝状（图1），腹盆腔大量游离液体，最深处深约8cm，内透声差，可见条索状强回声。腹水流动性差，加压探头，腹水间距无明显变窄，周边脏器及肠管受积液挤压推移。盆腔两侧附件区均可见蜂窝状囊实性包块（图2），范围分别为4cm×4.22cm（右侧）、3.65cm×3.54cm（左侧）。肝、脾、胰腺体积正常，肝表面及肝门区实质内多发大小不等的囊性结构，透声差（图3），胰头及脾脏也可见类似蜂窝状结构（图4、5）。蜂窝状结构壁上均未探及彩色血流信号。胆囊多发息肉，子宫多发肌瘤。双肾未见明显异常。超声诊断：①腹膜不规则增厚呈蜂窝样，腹腔大量积液，透声差，腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）可能性大；②假黏液瘤侵及肝脏、脾脏及胰头；③双附件区囊实性包块，不除外假黏液瘤来源于右卵巢或阑尾可能性；④胆囊多发息肉；⑤子宫多发肌瘤。CT结果：①肝硬化；②腹水；③肝内多发低密度影。建议行增强CT检查。患者全麻下行剖腹探查，腹腔内吸出约4500ml淡黄色黏液，腹壁、大网膜、肝胆、胃壁、胰腺、脾脏、结肠、子宫及双附件表面广泛被覆淡黄色胶冻样及白色颗粒样物，尤其大网膜被肿物侵犯融合形成一大小约30cm×20cm的巨大不规则珊瑚礁样肿物，质中等，与胃壁、脾脏、胰腺及结肠粘连，右附件区包块6cm×4cm。手术切除大部分病变腹膜、网膜、右卵巢及部分左卵巢。脏器表面行减瘤术。术后病理诊断：黏液腺癌。

图1 腹膜明显增厚至3.95cm，呈蜂窝状（箭）。图2 右卵巢囊实性包块（箭），子宫后方积液，透声差。UT：子宫；ROV：右卵巢。图3 肝脏实质内多发大小不等的不规则囊性无回声区。L.LIVER：肝左叶；R.LIVER：肝右叶。图4 膈面脾包膜下囊实性包块（箭）。SP：脾脏。图5 胰头囊实性包块（箭）。P：胰腺

2 讨论

腹膜假黏液瘤较为少见，同时侵袭肝、脾、胰腺更为少见。术前难以确诊[1]，大多于剖腹探查术中明确诊断。近年来由于免疫组织化学染色及基因学方法的应用，通过聚合酶链反应证实腹膜假黏液瘤始发部位主要位于阑尾，而卵巢病变则多为继发[2]。目前多数学者认为腹膜假黏液瘤主要来源于阑尾的黏液囊肿、黏液囊腺瘤或黏液腺癌破溃后黏液物质及被覆的柱状上皮外溢，播散于腹膜、大小网膜及脏器表面，不断分泌胶冻样黏液，并被腹膜增生的纤维结缔组织包裹，形成大小不等的囊泡[3]。依据病理来源及临床过程不同，将腹膜假黏液瘤分为良性、交界性及恶性[4]。本例腹膜假性黏液瘤病理诊断为黏液腺癌，因此为恶性。

弥漫性腹膜假黏液瘤难以与肝硬化腹水、结核性腹膜炎、腹膜转移癌等鉴别，局限性腹膜假黏液瘤易与淋巴管囊肿及假性胰腺囊肿等混淆。

掌握腹膜假黏液瘤的病理特征，有助于超声医师作出正确诊断。总结此病的超声特点主要有：①腹盆腔大量积液及囊实性包块，透声及流动性差[5]。②有占位效应，有向周边挤压脏器及肠管的迹象。③可侵袭脏器，致实质脏器内，尤其脏器周边布满大小不等透声差的囊状结构。④腹膜明显不规则增厚，呈蜂窝样改变[5]。⑤右侧或双侧盆腔可探及蜂窝状囊实性包块，囊内透声差。

[1]Qu ZB, Liu LX.Management of pseudomyxoma peritonei.World J Gastroenterol, 2006, 12(38): 6124-6127.

[2]Ronnett BM, Kurman RJ, Zahn CM, et al.Pseudomyxoma peritonei in women: a clinicopathologic analysis of 30 cases with emphasis on site of origin, prognosis, and relationship to ovarian mucinous tumors of low malignant potential.Hum Pathol, 1995, 26(5): 509-524.

[3]苏永林, 段明松, 李灿.腹膜假性粘液瘤12例诊治体会.西南国防医药, 2010, 20(2): 176-177.

[4]余燕武, 余英清, 江敏, 等.腹膜假性粘液瘤的影像学分析.中国现代医生, 2009, 47(11): 140-141, 118.

[5]赵雅萍, 吴瑜珏, 许崇永, 等.腹膜假性粘液瘤的超声诊断价值.医学影像学杂志, 2007, 17(11): 1257-1258.