梁丹丹 曾彩虹 刘志红

病例摘要

病史 11岁男性患者，因“发作双下肢皮疹1次，尿检异常5d”先后于2011-01-26和2012-01-17两次入院。

患者2011-01-21无明显诱因出现双足背红色皮疹，无瘙痒，亦无关节痛、腹痛、黑便等症状，当日查尿蛋白2+，隐血1+，血压正常，未查肾功能，予地塞米松5mg静脉滴注，口服西咪替丁(0.2g)，2d后皮疹消退。我院查尿蛋白定量6.22 g/24h，尿沉渣红细胞计数44万/ml，多形型，血清白蛋白36.7 g/L，血清肌酐(SCr)68 μmol/L，尿素氮(BUN)19 mmol/L，尿酸(UA)543 μmol/L，2011-01-26 首次收入院。病程中无水肿、肉眼血尿、少尿、夜尿增多、高血压，无不规则发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛、脱发、口腔溃疡等。体重无明显变化。精神、饮食、睡眠正常。

既往史、个人史、家族史无特殊。

体格检查 体温36.5℃，血压110/70 mmHg，全身皮肤未见皮疹，扁桃体无肿大，心、肺、腹部查体无明显异常，双下肢无水肿。

实验室检查

血常规 血红蛋白118 g/L，白细胞8.5×109/L，血小板218×109/L。

血生化 白蛋白28 g/L，球蛋白24 g/L，BUN 28 mmol/L，SCr 96 μmol/L，UA 562 μmol/L，胱抑素C 1.78mg/L，谷丙转氨酶16 U/L，谷草转氨酶21 U/L，总胆固醇 3.27 mmol/L，三酰甘油 1.47 mmol/L，钠 136.4 mmol/L，钾 6.12 mmol/L，氯103.1 mmol/L，总二氧化碳24.1 mmol/L，钙 1.93 mmol/L，磷1.85 mmol/L，空腹血糖 5.16 mmol/L。

尿液 尿蛋白定量6.11～6.22 g/24h，尿沉渣红细胞计数44～520万/ml(多形型);C3 2.89mg/L(正常值≤2.76mg/L)，α2巨球蛋白(α2-MG)3.0mg/L(正常值≤2.87mg/L)，N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)25.5 U/(g·Cr)［正常值≤16.5 U/(g·Cr)］，视黄醇结合蛋白(RBP)0.43mg/L(正常值≤0.5mg/L)，溶菌酶(Lyso)0.95mg/L(正常值 ＜1.0mg/L)。

免疫学 ANA、A-dsDNA、血ENA多肽抗体谱、ANCA 阴性，IgG 16.2 g/L，IgA 2.7 g/L，IgM 1.01 g/L，IgE 222 IU/ml，抗链球菌溶血素“O”(ASO)966 IU/ml，类风湿因子(RF)＜20 IU/ml，补体 C3 0.42 g/L，C4 0.08 g/L，抗心磷脂抗体谱 IgM、IgG(－)、IgA阳性179.6APL-U/ml，狼疮样抗凝因子和抗C1q抗体阴性。传染病八项均阴性。红细胞碎片＞10枚/全片。外周血淋巴细胞亚群CD4+284个/μl，CD8+712 个/μl，CD3+1 167 个/μl，CD20+274 个/μl。血清 E选择素 140.55 ng/ml(正常值 35～65 ng/ml)，血管性血友病因子 197.7%(正常值 ＜200%)，循环内皮细胞 26个/ml(正常值 ＜20个/ml)，人血管内皮细胞黏附分子(VCAM)921.10 ng/ml(正常值300～1 000 ng/ml)，血栓调节蛋白(thrombomodulin)3.62 ng/ml(正常值 3.15～5.8 ng/ml)。……