李梦远 综述，艾 林 审校

脊索瘤是位于中线的原发性骨肿瘤，起源于脊索胚胎残余组织。脊索瘤呈缓慢进行性生长，病程较长，很少发生转移。颅底脊索瘤部位深在，毗邻颅脑重要神经、血管等结构，手术难以完全切除，而且对放化疗不敏感，极易残留复发，预后较差。目前对颅底脊索瘤的治疗仍是一重大难题。

1 流行病学

脊索瘤是一种低度恶性骨肿瘤，发病率约为0.08/100 000[1]，占所有原发性骨肿瘤的1%～4%。Virchow于1857年首先报道一种位于斜坡处的病变组织，具有软骨来源；1894年Ribbert认为其起源于脊索残余组织，并首次提出使用“脊索瘤”这一术语。

脊索瘤绝大部分累及中轴骨，大多数发生在骶尾部(50%)，其次为蝶枕联合区(35%)及脊柱(15%)；McMaster等[1]报道，32.8%起源于脊柱，32.0%起源于颅底部，29.2%起源于骶尾部，6.0%脊索瘤可见于中轴骨之外部位，Dabskal[2]又将发生于中轴骨之外的脊索瘤称为副脊索瘤。

颅底脊索瘤可见于任何年龄，对于发病年龄国内外报道不尽相同。Forsyth等[3]报道颅底脊索瘤患者的平均年龄为42.6岁；Gay等[4]认为平均年龄为45.1岁；Al-Mefty等[5]报道的年龄偏小，平均为38.4岁；Crockard等[6]报道平均年龄为58.1岁；国内周定标等[7]则认为平均为38.6岁；Wu等[8]报道的平均年龄最小，为35.3岁。综上所述，颅底脊索瘤发病高峰约为35.0～60.0岁左右。有的文献报道儿童和青少年罕见，不足所有脊索瘤的5%[1]。位于骶尾部的肿瘤患者多以中老年患者为主，而位于蝶枕部的患者多以年轻人为主。男女发病比例约为2∶1。由于肿瘤生长缓慢，从出现肿瘤相关症状到确诊往往需要1年以上，自出现症状，平均生存期约为12～41个月[9]。……