吴俊英，汪培雄，诸葛小寅

（1.开化县中医院 儿科，浙江 衢州 324300；2.开化县人民医院 儿科，浙江 衢州 324300；3.衢州市中心医院 儿科，浙江 衢州 324000）

川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种急性全身血管炎性疾病，易累及中等大小动脉，特别是冠状动脉。近年来，在全球大多数地区该病已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的最常见病因，如延误诊治，会增加冠状动脉瘤发生风险，后果严重。现将开化县人民医院与衢州市中心医院2006年11月至2011年11月住院的59例KD患儿，不完全KD 14例误诊情况进行分析，以期提高对不完全KD的认识。

1 临床资料

1.1 一般资料 59例KD患儿诊断参照文献[1]。其中不完全KD 14例，早期全部误诊，诊断参照文献[2]。14例中男8例，女6例；发病年龄9个月至8岁，平均3.8岁，小于3周岁6例（占42.9%）；有1例患儿复发2次，发病季节11～5月份，冬春季节为主；入院病程1～2 d 1例，3～5 d 8例，5～9 d 5例，其中8例来自农村；冠状动脉受累者5例，占35.7%。14例不完全KD均有发热（占100%），其中2例对静脉丙种球蛋白（IVIG）反应差而重复使用IVIG治疗。多以心外表现为首发症状，不足诊断标准6条中（包括发热）5条，仅有除发热外的1条、2条或3条符合。其中具备除发热外的1条者1例，占7.1%；2条者5例，占35.7%；具备3条者8例，占57.1%。心彩超提示冠状动脉改变5例，占35.7%；血白细胞、血小板、C反应蛋白、血沉明显增高13例，占92.9%；血红蛋白≤90 g/L 11例，占78.6%；肺炎支原体抗体（MP-IgM）阳性2例，占14.3%；EB病毒抗体阳性1例，占7.1%；血培养阳性1例，占7.1%。临床上据血清学检查及血培养，病原学检测排除猩红热、EB病毒感染、败血症、脑炎、幼年特发性关节炎等疾病，结合其冠状动脉的心脏彩超检测结果后确诊。具体临床表现见表1。

表114 例不完全KD临床表现发生率情况

1.2 误诊情况 误诊为颈淋巴结炎2例，扁桃体炎2例，支气管肺炎1例，支原体肺炎1例，败血症1例，EB病毒感染1例，结膜炎1例，支原体脑炎1例，因右踝关节红肿为首发症状误诊为幼年特发性关节炎1例，腹胀原因待查1例，考虑诊断不明发热原因待查2例。入院后误诊时间68～102 h，平均85 h。

1.3 治疗与转归 所有患儿一经确诊均给予静脉丙种球蛋白（IVIG）2 g/(kg·d)单剂治疗，同时加服肠溶阿司匹林30～50 mg/（kg·d）分3次连用14 d后减至5 mg/kg顿服，12例治疗后48 h内体温恢复正常，但其中2例由于对IVIG反应差而需重复使用IVIG。阿司匹林使用至血小板、血沉及冠状动脉恢复正常，一般于病后6～8周停药，不完全KD 14例中有1例因冠状动脉恢复正常时间长而用药至6个月，1例治疗途中自行停药后冠状动脉又复扩张而用药至9个月。

2 讨论

2.1 误诊原因分析 不完全KD早期诊治是减少KD患儿冠状动脉损害的关键。综合本组分析误诊原因有以下几点：①KD诊断标准存在局限性。KD诊断以临床表现为依据，缺乏特异性诊断方法，不易作出早期诊断，尤其是不完全KD的早期诊断。而不完全KD多发生于婴幼儿，年龄越小，KD表现越不完全，各种临床表现不是同时出现，而发热、结膜炎、实验室炎性指标可见于其他许多疾病，不具特异性。本组14例患儿冠状动脉改变5例（占35.7%），与文献[2]报道相符，但缺乏普遍意义，无冠状动脉改变不能排除KD诊断。②对不完全KD临床表现或特异性体征缺乏认识。不完全KD往往仅具备除发热外5项主要表现中的2～3项，如按现行诊断标准很难作出早期诊断，本组具备4项主要指标者占57.1%，具备3项主要指标者占35.7%，具备2项主要指标者占7.1%。不完全KD只有通过动态观察，追踪发病经过，发热≥5 d排除其他疾病，方可作出诊断。本组有1例误诊为颈淋巴结炎患儿，年龄1岁8个月，烦躁不安，易哭吵，来院时发热8 d，心脏彩超未发现异常，未出现结膜充血、唇红干裂等表现，发病11 d才发现指趾膜状脱皮的特异表现方才回顾诊断，追问病史得知，患儿发热5 d时发现躯干有一过性皮疹，因为询问病史不仔细，对此病警惕性不高而误诊。③以心外症状或某一症状为突出表现，给早期诊断带来困难。本组有1例患儿以发热、关节红肿为首发症状，误诊为幼年特发性关节炎，干扰了临床医师诊断思路；另1例患儿年龄11个月，在外院多处就诊，来院时发热6 d，伴腹胀、肝功能损害，病程5 d时家长发现有肛周脱皮，因有腹泻考虑与肛周皮炎有关，未引起家长与医生重视，发病12 d因有指趾膜状脱皮，做心脏彩超检查时发现冠状动脉主干扩张（3.9 mm）才得以诊断，延误了最佳治疗时机。

2.2 误诊预防措施 许多研究表明KD病程早期（5～10 d）静脉给予大剂量（2 g/kg）IVIG可有效预防或减轻冠状动脉损害[3]。而且研究一致认为发热时间延长或再次发热是冠状动脉病变的危险因素[4]。故早期诊治极为重要。临床上有以下几点要高度警惕不完全KD：①婴幼儿特别是婴儿有发热≥5 d，伴不明原因的烦躁不安，易哭吵表现，在没有典型的KD面容情况下，也需高度警惕，及早做心脏彩超检查，做好排他诊断。也有文献报道极少数病例没有发热或热程小于5 d者。②2岁以下男婴阴囊潮红水肿脱皮也具早期临床意义[2]。本组有1例患儿原有KD病史，KD其他临床表现不明显，因发现有阴囊潮红脱屑，做心脏彩超发现冠状动脉回声增强得以诊断，故对临床有一定提示意义。③卡介苗接种处红斑硬结在病程早期即可出现，可作为早期诊断依据之一[5]。本组有6例卡疤潮红，占42.9%，提示体检一定要仔细。④肛周潮红脱皮也是早期诊断重要线索并具特异性。本组不完全KD有5例肛周脱皮在热程6～7 d 内出现，而本组指趾端膜状脱皮11例均在10～12 d后出现。⑤因颈淋巴结肿大掩盖了KD患儿的其他临床表现，干扰临床医生的诊断思路，容易误诊，也与部分临床医生对此病认识不足有关。⑥实验室炎性指标如血沉增快、白细胞增高、血小板计数增加、C反应蛋白增加发生率高，本组发生率为92.9%，提示我们在临床上遇到发热不退，但上述炎性指标增高的患儿一定要警惕不完全KD，做到早诊断与早治疗。⑦心脏彩超是早期诊断本病有效的无创性检查方法，最早在发热的3 d可检测出冠脉扩张，本组有1例疑似病例在病程6 d因为心脏彩超检查而得到早期确诊。因此临床医师应加强对不完全KD的认识，不断总结临床经验，熟知少见症状与体征以及不完全的临床经过，尽早完善实验室检查，排除其他类似疾病，以提高不完全KD的早期诊断率。

[1] 胡亚美, 江载芳. 实用儿科学[M]. 7版. 北京:人民卫生出版社, 2002:698-703.

[2] 张乾忠. 不完全川崎病的临床表现与诊断[J]. 中国实用儿科杂志, 2006, 21(10):728-730.

[3] 马沛然, 李淑娟.川崎病治疗进展[J]. 中国实用儿科杂志,2006,21(10):732-734.

[4] 杜军保. 进一步提高川崎病的临床诊疗水平[J]. 中华儿科杂志,2006, 44(5):321-323.

[5] 赵晓东, 杜忠东. 川崎病专题讨论会纪要[J]. 中华儿科杂志,2007, 45(11):826-830.