张 鑫，王海燕，李洪霞，高 杰，解立新

淀粉样变性是一种以淀粉样纤维素形成的异常蛋白在胞外组织或器官沉积为特征的临床综合征［1］。本病可累积多个系统，临床表现各异，在个别病例中，甚至可危及生命［2］，而气管支气管淀粉样变性则是原发性淀粉样变性局限于呼吸道的罕见疾病［3］，至今病因未明，极易误诊。现就我院呼吸重症监护室收治的1 例气管支气管淀粉样变性病例并结合文献复习，分析其临床特点。

1 病例报告

1.1 病史 患者男，57 岁，因“反复咳嗽、咳痰4 年半，加重8 d”于2010－02－25 入院。于2005－07－25 无明显诱因突然出现咳嗽、咳痰，为白色稀薄样痰，约100 ml/d，易咳出，痰无异味，在当地医院间断抗感染、化痰治疗，效果不明显。2007 年渐出现活动后气短、胸闷。2010－02－17 症状加重，痰多不易咳出，为白色黏痰，约200 ml/d，无发热、盗汗;无咯血;无皮疹、关节红肿疼痛等。发病以来，体力情况较差，食欲及睡眠情况良好，体重无明显变化，大、小便正常。既往体健，长年从事家具经营，但无油漆密切接触史;吸烟指数:360年支;其父因患慢性阻塞性肺疾病去世。

1.2 体格检查 生命体征平稳，气喘貌，外周浅表淋巴结未扪及，舌体无肥大。胸廓扁平，双肺可闻及干性啰音。

1.3 实验室检查 血常规、生化、肝肾功能、风湿相关检验均正常。免疫学检查中，补体C3、C4、M 蛋白、IgA、IgG、IgE正常，IgM 674 mg/L;血轻链KAP、LAM 正常;血β2－微球蛋白2.06 mg/L;前白蛋白测定正常。红细胞沉降率6 mm/h。蛋白电泳中，Albumin 59.7% (正常值:60% ～71%)，α13.1%(1.4% ～2.9%)，α213.1%(7% ～11%)，β、γ 正常。血气分析示(未吸氧状态下):pH 7.407，PaO288.6 mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa)，PaCO244.2 mmHg，BE 2 mmol/L，SaO296.9%。骨髓穿刺结果:骨髓增生活跃，粒系占62.8%，红系占8.4%，巨核细胞各型可见。……