全军肾脏病研究所学术委员会

病例摘要

病史患者女性，34岁，因“关节痛10年，发热伴血小板(PLT)减少、血清肌酐(SCr)升高1月”,于2011-01-25入院。

患者2001年出现双手关节肿痛、面部红斑、口腔溃疡和脱发，尿检阴性，血常规不详，ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性，诊断“系统性红斑狼疮(SLE)”，予甲泼尼龙(MP)静脉滴注20余日(剂量不详)，后续泼尼松及甲氨蝶呤、氯喹、环磷酰胺(具体不详)治疗，1月后上述症状缓解，两年后自行停药，未复诊。2010年12月下旬劳累后出现发热，体温达39℃，伴畏寒、咳嗽，咳少许黄痰，无胸闷、咯血，逐渐出现全身水肿，腹胀、尿量减少，面部红斑、双手关节肿痛，测血压200/100 mmHg，尿蛋白3+，尿隐血3+，白蛋白 21.1 g/L，SCr 206 μmol/L，全血细胞减少[白细胞计数(WBC) 1.9×109/L，血红蛋白(Hb) 101 g/L，PLT 12×109/L]，多种自身抗体(ANA、抗SSA、SSB、RNP)阳性，补体低(C3 0.36 g/L，C4 0.03 g/L)，血培养示产气肠杆菌，痰培养示大肠埃希菌，肺部CT示两肺斑片影，胸腔积液，心脏超声示心包积液，予拜复乐、罗氏芬、舒普深抗感染(具体不详)，MP 80 mg/d×7d，静脉用人免疫球蛋白(IVIg)20 g/d×7d治疗，及降压、利尿对症处理。治疗10d后体温恢复正常，咳嗽咳痰好转，复查血培养阴性，血压仍波动于160～180/90～100 mmHg，水肿加重，尿量仅600 ml/24h，SCr逐渐升至404 μmol/L，Hb 69 g/L，PLT 46×109/L，关节肿痛缓解，面部红斑减轻。病程中无肉眼血尿，无神志异常，无头痛头昏，无视物模糊，食欲较差，有恶心，无呕吐，无腹痛，精神睡眠欠佳，体重增加15 kg。

既往史：20余岁时曾患急性黄疸性肝炎，已治愈。个人史、婚育史无特殊。

家族史：母亲患“类风湿关节炎”，现双手关节畸形，尿检、肾功能不详。

体格检查体温36.7℃，脉搏88次/min，呼吸14次/min，血压178/100 mmHg，脉氧100%，神清，精神欠佳，皮肤针刺部位片状淤斑，双侧面颊部可见片状陈旧性红斑，咽不红，扁桃体不肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心律齐，未闻及杂音，腹膨隆，无压痛及反跳痛，移动性浊音阳性，双下肢对称性中度水肿。……