黄 倩 综述 曾彩虹 审校

1961年Sarles报道了1例具有高免疫球蛋白血症特征的胰腺炎，病理示胰腺淋巴细胞浸润，研究发现该疾病具有多种抗体阳性(乳铁转移蛋白、抗核抗体、抗线粒体抗体等)、高球蛋白血症，组织学特征为淋巴浆细胞性炎症和纤维化，对皮质激素治疗反应良好等特征。1995年Yoshida首次提出自身免疫性胰腺炎(AIP)的概念，认为该病的发病机制与自身免疫性因素相关[1]。 2001年Hamano等[2]发现在AIP患者的血清中IgG4异常升高，血清电泳检查发现γ球蛋白的快速移行部分有一个多克隆带，经免疫组化分析为IgG4的聚集带；并且证实胰腺和胰腺外组织均存在IgG4阳性的浆细胞浸润。2003年Kamisawa等[3]首次引入IgG4相关系统性疾病(IgG4-related systemic disease，IgG4-RSD)的概念，又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征，并得到学术界认同。

IgG4-RSD发病机制不明，多见于老年人，可累及多个器官或组织，如胰腺、唾液腺、泪腺、肺、肾脏、腹膜后间隙、肝脏及胃肠部位[4]。其临床特点为一个或多个器官、组织肿胀增大，类似肿瘤；IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致组织中淋巴细胞增生性浸润和硬化；血清IgG4水平显著升高；对糖皮质激素治疗反应良好[3-6]。

2004年首次有个案报导AIP患者合并肾脏损害，病理表现为肾小管间质性肾炎(tubulointerstirial nephrotis,TIN)。近年来，陆续有关于IgG4-RSD肾脏损害的文献发表[7,8]，但整体数量偏少，且多合并AIP；目前对IgG4肾脏损害认识较少，即使经过肾活检，若无AIP等相关病史，仍可能单纯诊断为TIN而错失病因。因多数IgG4-RSD对于激素治疗有效，其临床确诊对于治疗具有重大意义。本文主要综述IgG4-RSD肾脏损害的临床特征和病理特点。……