李世军 译 刘志红 校

儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)

儿童SSNS的初始治疗

1.推荐糖皮质激素(泼尼松或甲泼尼龙)治疗至少12周(1B)。

2.推荐单次口服泼尼松(1B)，初始剂量60 mg/(m2·d)或 2 mg/(kg·d)(最大剂量 60 mg/d)(1D)。

3.推荐至少4～6周每日口服泼尼松(1C)，续以隔日口服(泼尼松40 mg/m2或1.5 mg/kg，最大剂量40 mg/隔日)(1D)，持续治疗2～5个月(1B)后逐渐减量。

复发型SSNS的激素治疗

1.儿童非频繁复发型SSNS的激素治疗:建议泼尼松 60 mg/(m2·d)或2 mg/(kg·d)(最大剂量60 mg/d)，完全缓解≥3d后开始减量(2D)。

2.获得完全缓解后，建议泼尼松改为隔日顿服(每次40 mg/m2或1.5 mg/kg，最大剂量40 mg)至少4周(2C)。

反复复发和激素依赖SSNS

1.建议反复复发或激素依赖的SSNS儿童，采用每日一次的激素治疗，诱导获得完全缓解≥3d后可开始减量，改为隔日泼尼松治疗至少3个月(2C)。

2.建议对反复复发和激素依赖的SSNS儿童采用最低剂量的泼尼松隔日口服维持缓解，以避免重大不良反应(2D)。

3.如隔日疗法无效，建议对激素依赖的SSNS儿童采用每日口服最低剂量的泼尼松以维持缓解，以避免重大不良反应(2D)。

4.已隔日口服泼尼松的反复复发和激素依赖的SSNS儿童，发生上呼吸道感染及其他感染期间，建议改为每日口服泼尼松以减少复发风险(2C)。

使用激素替代性药物治疗反复复发和激素依赖SSNS

1.对发生激素相关性不良反应的反复复发和激素依赖SSNS，推荐激素替代性药物治疗(1B)。

2.对反复复发SSNS，推荐烷化剂作为激素替代药物，包括环磷酰胺(CTX)或苯丁酸氮芥(1B)。对激素依赖SSNS，建议烷化剂作为激素替代药物，包括CTX或苯丁酸氮芥(2C)。

(1)建议口服CTX 2 mg/(kg·d)治疗 8～12周(最大累积剂量168 mg/kg)(2C)。

(2)建议糖皮质激素治疗缓解后再开始CTX治疗(2D)。……