黄 倩 曾彩虹 刘志红

病史摘要

病史 16岁女性，因“浮肿、尿检异常2年半”于 2009－12－07 入院。

患者2007年5月无明显诱因出现颜面及双下肢水肿，无尿量减少及肉眼血尿，当地医院查尿蛋白3+，诊断为肾病综合征(NS)，予泼尼松60 mg/隔日及双嘧达莫口服，半月后尿检转阴，于2009年6月停用激素。2009－09－25无诱因双下肢水肿再现，查尿蛋白3+，隐血阴性，血白蛋白(Alb)22.7 g/L，血脂升高，肾功能正常，服中药汤剂6周(成分不详)，水肿无改善。近一周腹胀明显，尿量减少(约300 ml/d)，B超示大量腹水。病程中无高血压、光过敏、关节痛、口腔溃疡及贫血，无胸闷、气短，精神、饮食欠佳，睡眠尚可，大便正常。

既往史、家族史:早产6周，学习成绩不佳，发育较同龄人差。

体格检查 体温 36.5℃，脉搏90次/min，呼吸20次/min，血压105/60 mmHg，颜面水肿，咽部无红肿，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音，心脏听诊未及杂音，腹膨隆，移动性浊音阳性，全腹无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未及，腰骶部及双下肢重度水肿。

实验室检查

血常规 Hb 12.5 g/L，WBC 9.8 ×109/L，N/L60%/26%，PLT 269×109/L。

尿液 尿蛋白定量5.96 g/24h，尿沉渣红细胞计数1 万/ml，α2 巨球蛋白20 mg/L，C3 26 mg/L;尿视黄醇结合蛋白(RBP)0.49 mg/L，N－乙酰－β－D－氨基葡萄糖苷酶(NAG)4.6 U/(g·Cr)，溶菌酶(Lyso)＜0.5 mg/L，尿渗量478 mOsm/(kg·H2O)。

血生化 Alb 19.2 g/L，Glo 19.5 g/L，BUN 4.24 mmol/L，SCr 64.5 μmol/L，UA 293 μmol/L，胱抑素 C 1.19 mg/L，ALT 7 U/L，AST 22 U/L，总胆固醇12.99 mmol/L，三酰甘油 4.62 mmol/L，K+4.58 mmol/L，Na+139.1 mmol/L，Cl－105.3 mmol/L，TCO225.5 mmol/L，Ca2+1.86 mmol/l。C反应蛋白 0.1 mg/L。糖化血红蛋白5.2%.

免疫球蛋白及自身抗体 ANA、A－dsDNA、血抗体谱、抗磷脂抗体谱IgM、IgA、IgG均阴性。补体C3 0.8 g/L，C4 0.1 g/L。IgG 1.28 g/L，IgA 1.01 g/L，IgM 1.34 g/L，IgE ＞1 000 IU/ml，抗链球菌溶血素“O”(ASO)30.1 IU/ml，类风湿因子(RF)＜20 IU/ml。乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒及艾滋抗体检测均阴性。

其他 外周血淋巴细胞亚群 CD4+706个/μl，CD8+743 个/μl，CD3+1 493 个/μl，CD20+121 个/μl，CD25+调节性T细胞25个/μl。

双肾B超 左肾101 mm×37 mm×50 mm，右肾100 mm×36 mm×50 mm，双肾皮质厚度不清，轮廓规则，包膜连续完整。双肾内未见肾盂肾盏扩张。

辅助检查 (1)窦性心律;(2)T波改变。……