尹仕伟 综述 张静波 审校

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA－associated systemic vasculitis，AASV)是一种慢性自身免疫性炎症性疾病，病理特征为寡免疫复合物性坏死性小血管炎，表现为小血管节段性纤维素样坏死。AASV包括韦格纳肉芽肿(Wegener＇s granulomatosis，WG)、微型多血管炎 (microscopic polyangitis，MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg－Strauss Syndrome，CSS)和肾局限性血管炎(renallimited vasculitis)等。根据AASV严重程度、全身并发症及血清ANCA状态，有学者将其分为5型(表1)［1］。经典的 ANCA 靶抗原为髓过氧化酶(myeloperoxidase，MPO)和蛋白酶 3(proteinase－3，PR3)，前者主要与MPA相关，后者主要与WG和CSS相关［2］。溶酶体膜蛋白2(lysosomal membrane protein－2，LAMP－2)－ANCA 的发现，从病因学上为寡免疫复合物新月体肾炎(pauci－immune crescentic glomerulonephritis，PICGN)的诊治提供了新线索［3］。

目前，AASV尚无标准化治疗方案，糖皮质激素(GC)联合细胞毒药物可明显提高生存率。10年来，欧洲血管炎研究组(European Vasculitis Study Group，EUVAS)通过大量前瞻性、多中心、随机对照临床研究，对该病的治疗方案逐渐达成共识。本文就近年来针对诱导期、维持期及复发的治疗进展作一综述。

表1 AASV严重程度的临床分型［1］

诱导期治疗

GC联合细胞毒性药物是诱导期的基本治疗方案，重症患者还应采取血浆置换(plasma exchange，PLEX)和甲泼尼龙(MP)冲击等治疗措施。GC联合细胞毒药物，特别是环磷酰胺(CYC)可明显提高患者生存率，MPA的1年存活率达80% ～100%、5年存活率达70%～80%;WG的1年存活率达80%～95%。Tomilina等［4］用 GC联合 CYC或霉酚酸酯(MMF)治疗ANCA相关性肾炎，无大量肾小球硬化者70%～80%可以获益。

糖皮质激素联合CYC GC和CYC是最早用于治疗AASV的药物。美国国立卫生研究院 (NIH)推荐泼尼松1 mg/(kg·d)，4～6周，病情控制后逐渐减量，CYC 2 mg/(kg·d)口服1年，75%患者可缓解。EUVAS的目标是优化GC和CYC的剂量和用法。欧洲12个国家42个血管炎研究……