张 莹 综述 夏正坤 审校

原发性肾病综合征(PNS)在儿童肾脏疾病中十分常见，高凝状态和血栓栓塞是其重要并发症。美国中西部儿童肾病学会的研究显示，PNS患儿血栓栓塞发生率6.6%，继发性NS栓塞发生率17.1%，其中深静脉血栓占76.3%，超过24.6%的血栓栓塞威胁患儿的四肢健全和生命[1]。一项关于298例成人NS患者的研究显示，成人NS动脉栓塞(ATE)和静脉栓塞(VTE)年发生率分别是1.02%和1.48%，发病6月内栓塞发生率分别为9.85%和5.52%，长达25年的观察发现成人NS患者血栓栓塞的发生率48%，VTE和ATE的发生率基本相同；VTE的发生和尿蛋白/白蛋白比值密切相关，而ATE和肾小球滤过滤、致动脉粥样硬化的危险因素(性别、年龄、高血压、糖尿病、吸烟)有关[2]。由此可见成人血栓栓塞中ATE发生率高，且相关因素复杂。儿童PNS更容易出现高凝状态，其血栓栓塞发生率(1.8%～5%)则明显低于成人(20%～30%)[3]。本文重点探讨儿童PNS并发高凝状态与血栓栓塞的机制。

内皮损伤和血小板活化

内皮损伤和血小板的活化在凝血的启动过程中极为重要。Malyszko 等[4]发现成人NS患者，内皮损伤标志物血栓调节蛋白(TBM)、细胞间黏附分子(ICAM)、血管细胞黏附分子(VCAM)、p选择素(CD62P)显著升高。在NS患儿疾病活动期纤溶酶原激活物抑制物(PAI)和TBM显著升高，血管性血友病因子(vWF)在疾病缓解2年后仍保持较高水平，而且内皮损伤程度和蛋白尿、低白蛋白血症严重程度呈正相关[5]。CD62P在活化的血小板膜表面高表达，在人体生理止血和血栓形成中发挥重要作用。相关研究表明，CD62P阳性血小板在儿童NS患者疾病活动早期(2周内)显著增加，循环中的CD62P也显著升高；……