刘志红 黄湘华

系统性淀粉样变性是一类疾病的总称，临床上以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL型)最为常见，占淀粉样变性的80%以上。AL型淀粉样变性好发于老年人，中位诊断年龄约62岁，随着我国人口老龄化和环境致病因素的加剧，AL型淀粉样变性的发病率也呈现出逐年升高的趋势。笔者所在单位1979年～2002年的13 519例肾活检结果显示淀粉样变性占肾活检总数的0.5%[1]，而近年来AL型淀粉样变性已占肾活检总数的2%左右。国外资料表明AL型淀粉样变性的发病率约为每年8～10例/百万人口[2]。AL型淀粉样变性的预后凶险，多数患者临床进展迅速，未经治疗患者的中位生存时间仅6～15月，10年生存率<5%[3]。本期刊登的“原发性系统性淀粉样变性的预后及危险因素分析”一文报道了南京军区南京总医院全军肾脏病研究所对245例AL型淀粉样变性患者的长期随访结果。从本组病例可知，我国AL型淀粉样变性的患者预后较差，中位生存时间33.6月，5年生存率仅30.7%，其中合并心脏和肝脏受累、低血压及肾功能不全者预后更差，而接受化疗或干细胞移植可明显提高患者生存率。因此，在临床上要重视系统性淀粉样变性的诊断和治疗。

目前，我国系统性淀粉样变性的诊治现状还存在不少问题，下面重点以AL型淀粉样变性为例加以讨论。由于对本病的认识不足，导致此类疾病的误漏诊率较高。我们每年收治的AL型淀粉样变性患者中，部分是外院肾活检误诊的病例，其中，误诊为微小病变、局灶节段肾小球硬化、膜性肾病较为多见。因此，在临床上我们强调，对于表现为肾病综合征的老年患者一定要注意排除AL型淀粉样变性的可能。要做到这一点，必须健全诊断AL型淀粉样变性相关的实验室检查方法，如血、尿游离轻链检测、免疫固定电泳和活检组织轻链染色等项目。血、尿游离轻链检测及免疫固定电泳是AL型淀粉样变性最佳的无创性筛查手段。临床上90%的AL型淀粉样变性患者存在血游离轻链水平升高和比值异常(<0.26或>1.65),其中80%为λ轻链的异常。……