全军肾脏病研究所学术委员会

病史摘要

现病史22岁女性患者,因“反复贫血、血小板(PLT)减少、血清肌酐(SCr)升高8年,再发加重2周”于2012-04-11入院。

患者于2004-07-01不洁饮食后出现恶心、呕吐、纳差、乏力、嗜睡,尿量减少且呈酱油色,无腹痛腹泻。7月8日当地医院查血红蛋白(Hb)37 g/L、PLT 80×109/L,白蛋白(Alb)正常,尿素氮(BUN) 81.66 mmol/L,SCr 628 μmol/L,7月11日开始行血液透析,泼尼松45 mg/d、输注红细胞和血浆治疗,肾功能及PLT无改善,7月18日至7月22日发作癫痫4次,镇静治疗后缓解,头颅CT提示“额顶叶多发低密度灶”。7月24日来我院查Hb 69 g/L,PLT 50×109/L,Alb 32.1 g/L,BUN 18.23 mmol/L,SCr 317.3 μmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)1 568 U/L,抗内皮细胞抗体(AECA) 1∶10,补体C3 0.665 g/L,红细胞碎片>10枚/全片，诊断“溶血尿毒综合征(HUS)”,连续性肾脏替代治疗(CRRT)、血浆置换2次(2 000 ml、1 600 ml)，并予甲泼尼龙0.5 g/d×3d冲击治疗,此后逐渐PLT升至正常,肾活检病理示血栓性微血管病变(TMA)；出院后继续泼尼松20 mg/d、降压等治疗,1月后自行停泼尼松,当地医院行间断血液透析治疗(3次/周),尿量逐渐增多至1 000 ml/d,透前SCr降至180 μmol/L左右,Hb维持在70 g/L,PLT正常,因此，2005年2月停止透析。同年4月无明显诱因再次水肿,伴胸闷、气促、不能平卧,予利尿剂治疗病情好转,此后未再发作,但未监测肾功能及血常规。

2009年6月妊娠3月体检发现宫内死胎,SCr 180 μmol/L,余不详,中止妊娠后再未复查。2012年3月妊娠7月时出现双下肢水肿,头痛,血压200/140 mmHg,蛋白尿阳性(具体不详),低蛋白血症,SCr轻度升高,虽行降压解痉治疗但终无好转,3月22日在硬膜外麻醉下行“子宫下段剖宫产术”,术后发热3d,最高达38°C,对症治疗后体温正常,SCr不降(197 μmol/L),3月27日无明显诱因癫痫发作,经甘露醇等治疗后好转。查Hb及PLT进行性减低(PLT最低至34×109/L),SCr进行性升高(最高达831.8 μmol/L),尿量约1 000～2 000 ml/d,4月11日转住我科。