李丛哲 李 雁 王占霞 张晓娟 张 明 李 娜

肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UES)是儿童时期罕见的恶性肿瘤，国内外鲜有报道。我院自2009年至今共收治2例UES，现结合文献对其特点进行分析,报告如下。

1 病例报告

病例1,患儿，男性，6岁， 因阵发性腹痛并发现右腹部包块1月入院。体检：右腹部饱满隆起，肝肋下10 cm，质硬，肝区触痛并叩痛(+)。AFP、HCG正常，HbsAg(-)，HCV(-)。腹部B超：肝左右叶交界处实质内可探及中等回声包块，内可见不规则囊腔。腹部CT：肝门与胰头体间不规则占位，CT值26～43 HU，增强扫描未见明显强化。行活检病理提示为肝脏未分化胚胎性肉瘤。给予长春新碱+环磷酰胺+多柔比星+氟尿嘧啶与长春新碱+环磷酰胺+顺铂+依托泊苷交替化疗4个疗程，瘤体明显缩小，进一步行手术完整切除。术后病理：胚胎性肉瘤，免疫组化：Vimentin(+)，CK(-)，AFP(-)，CD34(血管+)，Ki-67(﹤1%+)。术后继续予原化疗方案进行化疗，现术后11个月，仍在继续化疗，复查B超、CT未见复发、转移。

病例2，患儿，女性，12岁，因发现肝脏肿物1月，术后10天于2009年入院。患儿于1个月前洗澡时无意间发现右腹部可触及一硬性包块，无触痛。AFP、CEA、CA125等正常，HbsAg(-)。腹部超声示肝右叶下缘可见一囊实性包块，内可见大小不等囊腔。于外院行肝右叶肿瘤切除术，术中见肿瘤包膜完整，完整切除肿瘤。术后病理：肝未分化胚胎性肉瘤，免疫组化：Vimentin(+)，Dsmin(-)，CD34(-)，CD68(-)，S-100(-)，SMA(-)，AAT(+)，EMA(-)。术后在我院予长春新碱+环磷酰胺+顺铂+依托泊与长春新碱+环磷酰胺+表柔比星+氟尿嘧啶化疗1年，现随访无复发。

2 讨论

肝脏未分化胚胎性肉瘤是发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，又称恶性间叶瘤,由Stocher和Ishak于1978年首次报道并命名[1]。……