郑爱青，穆海玉 综述 梁克明 审校

对间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large－cell lymphoma，ALCL)的认识最初是基于其形态学特征和恒表达CD30，由Stein 等［1］在1985 年首先报道。现已明确ALCL 起源于T或null 淋巴细胞免疫表型。最新的WHO 分类中将ALCL 归类于外周T 细胞淋巴瘤。40% ～60%的ALCL 患者有一个显著的临床病理学特征，即染色体t(2;5)(p23;q35)易位［2］。这一染色体易位诱导形成核磷酸蛋白－间变性淋巴瘤激酶(nucleophosmin–anaplastic lymphoma kinase，NPM－ALK)融合蛋白。NPM－ ALK 由于持续激活酪氨酸激酶ALK 而有显著的致癌潜力。下面，主要介绍ALK+ALCL 的临床特征和病理学研究进展。

1 临床特征

ALCL 是一种相对少见的肿瘤。在临床病理学上ALCL以强烈表达CD30(Ki－1)抗原的间变性大细胞为特征［1］。ALCL 具有其标志性的多形性大细胞，呈黏附性生长，在淋巴结窦内或副皮质区浸润，呈巢状或弥漫分布，破坏部分或整个淋巴结，免疫表型和基因重排研究显示ALCL 肿瘤起源于T 淋巴细胞或null 细胞［2］，其中T 细胞型占80%，null 型占20%。组织学上，ALCL 一般分为普通型、小细胞型、淋巴组织细胞型、巨细胞富有型、霍奇金样型等变异型。其中普通型、淋巴组织细胞型和小细胞型最常见。按临床类型，ALCL分为原发系统型、原发皮肤型和继发型。原发系统型ALCL占成人非霍奇金淋巴瘤(non－Hodgkin lymphoma，NHL)的2% ～8%，儿童NHL 的10% ～15%［3］。对ALCL 的认识始于CD30 单抗的应用，ALK 蛋白的发现及细胞遗传学研究使人们对ALCL 的认识达到了一个新的高度，特别是对ALK+ALCL，该型与ALK－ALCL 在基因改变、临床表现及预后等方面明显不同。多数ALK+ALCL 患者为进展期(III 或IV)系统性疾病，广泛淋巴结或结外侵犯，尤其是皮肤和软组织。与ALK－ALCL 相比，ALK+ALCL 预后较好。

2 病理学研究进展

2.1 ALK ALCL 经典的遗传学改变是染色体t(2;5)(p23;q35)易位。……