陈 晨综述， 冯加纯审校

Vitaliani等人于2005年报道了4例卵巢畸胎瘤年轻女性，她们的共同临床症状包括记忆障碍、精神症状、意识障碍和通气不足。随后，Dalmau等人于2007年在上述4例和其他症状相似的8例患者血清和脑脊液中，分离出抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)自身抗体，首次命名了抗NMDAR脑炎。认为该病是一种自身抗体特定作用于NMDAR的NR1/NR2亚基，通过免疫介导而产生神经精神系统症状的副肿瘤性脑炎［1］。患者主要表现为严重的精神症状，行为异常，急性记忆缺失，抽搐发作，运动障碍，通气不足和自主神经功能紊乱［1～3］。任何年龄均可发病，但主要是儿童和青年女性［2，4］。约60%的患者合并肿瘤的发生，目前明确与抗NMDAR脑炎的发生有关，且最常见的是卵巢畸胎瘤(包括成熟畸胎瘤与未成熟畸胎瘤)。患者临床症状较重，但预后相对较好，有统计分析显示，约75%的患者在接受免疫治疗、畸胎瘤切除后能够完全恢复，25%遗留有记忆、认知或运动障碍等，但死亡病例少见。目前随着临床病例数目的逐渐增多，发病机制研究的逐渐深入，对于抗NMDAR脑炎的认识也得到了很大的提高，开始引起神经科、心理卫生科、儿科、妇产科、重症监护科医生的重视。我们从抗NMDAR脑炎的流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗和预后等方面对其进行综述，以提高对于这一新型副肿瘤性脑炎的认识。

1 流行病学

抗NMDAR脑炎的准确发病率仍不清楚，继2007年Dalmau首次提出抗NMDAR脑炎的诊断后，世界多地均有陆续报道，到目前为止，统计已超过600例［5］。……