王 蕾，孙玲玉，王 静

(青岛市妇女儿童医疗保健中心，山东青岛266012)

胎儿肾脏多囊性疾病是一种常见的肾脏囊性疾病，其种类较多，产前表现各异。正确区分不同类型的肾脏多囊性疾病，了解其发生原因，对临床及时处理、治疗及优生优育具有极其重要的意义。

临床资料:2009年1月～2010年4月我院行产前超声检查并诊断为胎儿肾脏多囊性疾病32例，孕妇年龄21～37(28±6)岁，孕周24～39(27±6)周;其中4例有明确的常染色体显性遗传性家族史。32例中，30例在我院及外院引产后胎儿经其父母同意尸体解剖证实诊断;2例因确诊孕周较大孕妇未引产、分娩后随访证实，患儿分别于生后1个月及4个月死亡。

方法:采用GE Volusion 730彩色多普勒血流显像仪，产前超声检查探头频率为2.0～7.0 MHz。孕妇取仰卧位，探头置于孕妇腹壁，按产前系统超声检查方法对胎儿各系统进行扫查。双肾扫查切面包括双肾横切面、脊柱旁矢状切面及冠状切面。所有切面在获得满意二维声像图后均叠加彩色多普勒及脉冲多普勒显像。

结果:根据Potter分类法，32例患者超声检查分为4型:①PotterⅠ型即常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)5例;②PotterⅡ型即多囊性发育不良肾(MCDK)22例;③PotterⅢ型即常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)4例;④PotterⅣ型即梗阻性囊性发育不良肾(OCDK)1例。

讨论:肾脏多囊性疾病种类较多，产前表现各不相同，遗传方式亦名有不同，且不同种类的肾脏多囊性疾病产科处理及预后差别也很大。ARPKD是常见的遗传性肾脏囊性疾病，根据肾脏和肝脏的病例变化和发病年龄分为胎儿型、新生儿型、婴儿型、青少年型，其中胎儿型在产前超声检查中最常发现，其出生后约40%死产。……