张建华 林志霞

血友病是一种家族性遗传的出血性疾病，系母系遗传。因而只有男性发病，其特点就是因缺乏形成凝血活素而导致凝血时间延长，很容易引起出血过多而致的失血性休克，甚至死亡。由于血友病可以引起全身多脏器的，而骨骼系统的出血也不例外。在关节内的出血机化，可以引起血友病性关节炎，在骨膜下出血机化，可以出现骨膜反应。在骨内的出血则可以形成骨内的出血性骨内囊肿，被称之为血友病性假肿瘤。血友病性骨关节病，都有不同程度的关节功能障碍。和其他原因引起的骨关节病的影像学表现基本相同。所不同的是本病独有的遗传因素。笔者对多年来所发现的五例患者进行了追踪和随访，加以综合分析如下。

1 资料与方法

本组病例5例，均为男性。年龄19～38岁。主要临床表现为关节肿痛，关节周围软组织肿胀、发热。关节活动受限等症状。服用止痛药物后疼痛有所缓解。年龄大者出现不同程度的肌肉萎缩。对本组病例均普通的X线检查和实验室检查。采用的设备是美国GE公司生产的X线设备。

2 影像学表现

2.1 X线平片表现 对本组病例均进行了肘关节、膝关节的检查，均表现有不同程度的骨质破坏，关节屈曲，不能伸直。年龄小的表现为关节面模糊不清，关节囊密度加大，关节周围软组织肿胀，年龄大者表现为关节面凸凹不平，关节面下可见囊状破坏区，关节端肥大，边缘增生硬化。同时伴有不同程度的骨质疏松。……