河南科技大学第一附属医院泌尿外科

(洛阳 471003)韩青江

苗勒管持续存在综合征1例临床分析

河南科技大学第一附属医院泌尿外科

(洛阳 471003)韩青江

苗勒管持续存在综合征(Persistent muellerian duc t syndrome,PM DS)是一种罕见的男性假两性畸形。 2007年 7月,我院收治 1例苗勒管持续存在综合征患者,表现为一侧隐睾,另一侧腹股沟斜疝,合并发育不良的子宫。现分析报告如下。

患者,男,年龄 42岁,以“左侧阴囊可复性包块半年余”为主诉入院。15年前行右隐睾切除术及左精索静脉高位结扎术;8年前因左睾丸扭转行左睾丸固定术;高血压2年。查体:患者男性第2性征发育良好,双侧腹股沟区见 3处手术疤痕。右阴囊空虚,左睾丸位于左阴囊内。左腹股沟区触及一包块,大小约4cm,可进入阴囊,平卧后可消失,外环口增大,咳嗽时有冲击感。术前未行彩超检查。拟行左侧腹股沟斜疝修补术。手术情况:左侧疝囊自内环口突出,直径约4cm壁薄 ,与腹腔相通,周围粘连,精索上有一 6cm×4cm× 4cm大小肿块,质硬,肌性,内有空腔,腔内有黏膜覆盖,并有一细官腔通入腹腔,怀疑该肿物为子宫,经妇产科会诊确认后,将该子宫及相通的输卵管切除,同时行疝修补术。术后病理:发育不良的子宫。追问病史,患者曾婚后多年不育,性功能正常,行“右侧隐睾切除术及左精索静脉高位结扎术”后,生育一女孩。术后诊断:苗勒管持续存在综合征。随访患者恢复良好,无睾丸缺血萎缩,男性第 2性征及性功能均正常。

讨 论

PMDS由 N ilson于 1939年首先报道 ,至今报道约有 150例[1]。表现为发育正常的男性,具有睾丸发育,体内存在一组无功能的子宫及输卵管。……