王东琳，王全楚，许丽芝

门静脉血栓形成（portal vein thrombosis，PVT）是发生在门静脉系统,包括门静脉主干及分支、肠系膜上下静脉和脾静脉的深部血管阻塞性疾病。近年来随临床诊断技术的发展以及认识的深入，PVT检出率明显提高，同时在其机制研究和诊疗方面取得了一定的进展。现综述如下。

1 PVT发病情况

门静脉提供肝脏75%的血供，故肝病患者较易发生PVT，慢性终末期肝病患者合并PVT的发生率为2%～39%[1]。而肝硬化代偿期患者血栓形成的发生率在0.6%～16%[2]，门静脉高压或肝细胞癌患者其PVT发病率则升高至1/3左右[3]。门脉高压外科手术后PVT发生率为0.5%～22%[4]，与分流或断流手术方案无关，也有报道断流手术后PVT形成率较高，而联合手术后可降低PVT发生率[5-7]。肝移植术后PVT的发生率为1%～3%[8]。除慢性肝病外，大约5%～10%的PVT患者并无肝硬化病史[9]，多考虑为原发性或全身性因素。局部因素中发现有22%慢性胰腺炎患者发生脾静脉血栓形成，脾静脉和胰腺特殊的解剖位置是其主要原因之一[10]。其他研究表明，在患脐带败血症的新生儿以及在成人中急性阑尾炎、胆囊炎、急性坏死性胰腺炎、胆管炎、憩室炎、消化道溃疡穿孔等均有PVT的发生[11,12]；腹部钝伤和其它外科手术，包括腹腔镜胆囊切除术、胃旁路手术、结肠切除术亦可导致急剧的PVT[13,14]。

2 PVT的机制

PVT可分原发性和继发性两种，继发性往往病因明确,而病因不明者称为原发性或特发性，但多数仍与血液高凝状态有关。小儿发生的PVT多为原发性，成人则多为继发性。

2.1 原发性PVT 全身特发性PVT的病因包括遗传性和获得性的高凝状态，遗传性血栓形成倾向有很多，其中国外报道较多的是第V因子Leiden突变，导致活性蛋白C抵抗而造成血栓，国外约1/2患者系此原因所致。……