王 宇，田 芹

患者，男，9岁。因脑膜瘤术后1个月余，头痛3 d入院。患者于2009-07无明诱因出现阵发性头痛，伴有恶心，呕吐物为胃内容物。2010-01-10就诊于山东省立医院。行头颅MRI检查示：①右侧颞骨岩锥小脑幕上病变，脑膜瘤可能性大；②枕大池囊肿。于2010-01-13行右颞叶肿瘤切除术。病理示：（右枕下天幕）横纹肌样脑膜瘤（WHO、Ⅲ级）。免疫组化：GFAP（-）、S-100 部分（+）、NSE 部分（+）、Vim（+）。因近日患者再次出现头痛，复查头颅MRI检查示：右侧小脑幕上肿瘤术后所见，考虑术后复发。查体：四肢活动正常，肌力及肌张力正常，跟腱反射及二头肌反射正常，巴彬斯基征及霍夫曼征均为未引出。

横纹肌样脑膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是一种来源于蛛网膜上皮细胞的，具有横纹肌母细胞特征，但又没有横纹肌分化的罕见的恶性脑膜瘤。1998年首次提出横纹肌样脑膜瘤的概念，由于其与乳头状脑膜瘤、间变性细胞脑膜瘤等恶性脑膜瘤一样具有较高的侵袭性。2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其分为Ⅲ级。

国外文献报道：该病发病率低，发病年龄9～84岁，平均46.1岁，男女比例为1∶1.5；国内文献报道：发病年龄12～73岁，平均45.6岁，以19岁以上多发。性别差异在国内文献报道不一，但多数学者认为男性少于女性，约为1.6∶1，与国外文献较为接近。这可能与黄体酮在脑膜瘤发生、发展、退行中所起的作用有关。主要发生于脑膜，常见的部位是矢状窦旁、后颅窝、大脑图面、颞叶、额叶等。本例为9岁男性患者，发生于右侧颞骨岩锥小脑幕上。

临床表现上与其它类型的恶性脑膜瘤无明显差别，与病灶的局部定位关系密切。……