王 涛

(龙口市人民医院，山东龙口265701)

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。IPH发病率低，多在小儿期发病，尤以10岁以下多见。我院曾收治IPH患者2例。现报告如下。

例1:男，16岁。患者因咳嗽、咳痰(色白黏稠且带暗红色血丝)6个月，加重3 d伴胸闷、气短、低热、阵发性呼吸困难，于2008年4月12日入院。患者曾在当地医院诊为支气管炎，经抗感染治疗后病情缓解，但仍感乏力，时有憋气。查体:T37.6℃，意识清楚，面色苍白，口唇发绀。双肺呼吸音减低，双肺底闻及少量湿性罗音;心脏、腹部检查未见异常。血常规:WBC 14.3 ×109/L，N 79%，L 21%，RBC 2.85 ×1012/L，Hb 89 g/L，PLT 263×109/L。胸部X线片示两肺野斑点状及栗粒状致密影，边缘密度均匀。血气分析:PaCO238.9 mmHg，PaO234 mmHg，SaO264%。血清类风湿因子、抗核抗体均阴性。入院后经痰查抗酸杆菌及含铁血黄素细胞、咽拭子霉菌检查均阴性。患者既往身体健康，无重要病史。入院诊断:间质性肺炎，血行播散型肺结核?IPH?入院后多次进行痰液检查，镜下找到含铁血黄素巨噬细胞，最终诊断IPH。给予泼尼松40 mg/d口服，4周后病情稳定，泼尼松减量，维持治疗4～6个月;肌注去铁敏25 mg/(kg·d)，2次/d。自拟中药丹参桃仁化瘀汤水煎服。病情有所缓解后，改服川贝僵蚕散治疗，2周后体温逐渐恢复正常，咳嗽、咯血减轻，4周后胸闷、憋气缓解，未再咯血，继续巩固治疗1个月出院。

例2:女，14岁。因反复咳嗽、咯血、憋气2 a余，加重7 d，于2010年4月25日入院。患者曾在当地乡镇医院按支气管炎给予抗生素治疗，病情缓解，近期反复发作，且明显加重。查体:T 37.5℃，意识清楚，面色苍白，咽部充血。……