刘立志

1 重度脊柱畸形的病因

特发性脊柱侧凸青少年AIS是一种严重危害青少年生长发育的常见脊柱畸形。有关AIS发病机制的假说有很多，但其确切的发病机制和病因尚不为人知。通常在10～12岁进入青春发育期时才发病，但是也有在幼儿时发病，此时脊柱畸形进展的速度快，畸形往往也非常严重。

先天性脊柱侧凸由脊柱胚胎发育异常所致，发病较早，大部分在婴幼儿期被发现，神经肌肉性脊柱侧凸可分为神经源性和肌源性两种，前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的小儿麻痹症等。后者包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩等。后者包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩等。这类脊柱侧凸的发病机制是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致，其病因常需仔细的临床体检才能发现，有时需用神经-肌电生理甚至神经-肌肉活检才能明确诊断。

其他神经纤维瘤病，马凡综合征骨软骨发育障碍，各种代谢性疾病(如各种类型的粘多糖病、粘多糖脂质沉积症、高胱胺酸尿症、成骨不全等)，均会造成严重的脊柱畸形。

2 重度脊柱畸形的治疗

重度脊柱畸形如果不进行治疗，往往会进行性的加重。如病例1，患者虽然给与了支具治疗，但畸形角度在2年多的时间内，从80°进行性加重到147°。当出现严重的心肺功能障碍时，手术的风险性就相应增大，当出现严重的心肺功能障碍时，手术的风险性就相应增大，当出现神经功能损害时，手术导致截瘫的风险也相应增大。因此，当有手术适应证的时候，应当尽早进行手术治疗，以达到阻止畸形进一步的发展，防止心肺功能严重损害而危及生命，努力改善患者的功能和外观的目地。术后1个月随访，畸形得到了很好的纠正，患儿外观大大改善。但是，比起外观改善更重要的是:我们成功阻止了畸形进一步加重的脚步，使一个生命不会再夭折。

由于重度脊柱畸形往往，缺乏柔韧性，单一的矫型内固定手术往往达不到治疗的目的，常常需要综合前路松解、牵引、脊柱截骨等手段。

2.1 前路脊柱松解通过脊柱前入路切除椎间盘、前纵韧带等组织可以松解脊柱、改善后路矫形术效果和降低精神并发症。根据二期后路手术的固定范围，尽可能切除固定区内所有的椎间盘或者至少顶椎区周围的5～7个椎间盘和终板软骨。椎间盘的切除，应包括后面的纤维环，应达到后纵韧带以确保获得充分松解。

传统的前路开胸前路脊柱松懈术，常常存在一些术后并发症，如切口的感染、肌肉功能的受损、伤口瘢痕的疼痛等等。随着微创外科技术的提高和光学影像技术的发展，胸腔镜下的前路松解手术逐渐得到广泛的应用。与开放手术相比，胸腔镜下的手术创伤小，术后疼痛少。此外传统的开放手术，由于暴露的限制，常常在松懈最上和最下的椎间隙时，常常存在困难，而胸腔镜下手术可以通过增加一个锁孔，就可以充分显露出需松解的最上或者最下间隙。

2.2 牵引术前路脊柱松解术后，通常要进行术后Halo-股骨(或骨盆)牵引2～3周，二期再行后路矫形术。牵引质量应逐渐增加，并密切观察是否有颅神经损害，观察上下肢运动感觉，如出现下肢麻木等神经症状，应立即减轻牵引质量。如剃刀背畸形明显，注意预防褥疮。由于Halo股骨牵引卧床时间长，护理很不方便，而且由于卧床造成肺部感染、褥疮、骨量降低等并发症，现在也经常采用Halo轮椅式牵引。

2.3 脊柱截骨术脊柱截骨，通俗的说，就是把脊柱打断了重接。通常在畸形的顶椎部位，从后到前，先行后路的椎板切除，再从双侧椎弓根向前方剥离软组织，显露至椎体前方，再切除双侧的椎弓根及椎体，这样就把脊柱完全切断，把弯曲的脊柱完全切断，把弯曲的脊柱摆正矫形后，在用椎弓根钉和固定棒重新连接起来。脊柱截骨手术是脊柱外科中最具有挑战性的手术，手术当中出血量大，脊髓损伤的危险性高，但是，对于僵硬性的的重度脊柱侧弯，矫形的效果往往比较好。

2.4 后路矫形内固定术后路矫形植骨融合内固定术，是治疗脊柱畸形的传统手术。通常在进行前路松解后，都要行后路矫形内固定。后路矫形内固定术的主要技术包括去旋转、平移、原位、弯棒等。固定棒的去旋转技术，是通过转棒来改变脊柱畸形的平面而矫正侧凸;就好像是旋转一扇门，先在畸形的锥体上打入椎弓根钉，连接上固定棒;就好像在畸形的脊柱上装上了把手，通过把手，旋转整个脊柱，把它从畸形的位置旋转到正常的位置。所谓后路平移矫形技术，就是把在矢状面上已预弯成所希望曲度的棒置于侧凸区，再通过钩和钉把脊椎依次横向拉向预弯棒而纠正侧凸。这就好比串糖葫芦，把那些偏离中线的椎体，一个个的重新穿到位于正常位置的固定棒上。