刘立志

1 重度脊柱畸形的病因

特发性脊柱侧凸青少年AIS是一种严重危害青少年生长发育的常见脊柱畸形。有关AIS发病机制的假说有很多，但其确切的发病机制和病因尚不为人知。通常在10～12岁进入青春发育期时才发病，但是也有在幼儿时发病，此时脊柱畸形进展的速度快，畸形往往也非常严重。

先天性脊柱侧凸由脊柱胚胎发育异常所致，发病较早，大部分在婴幼儿期被发现，神经肌肉性脊柱侧凸可分为神经源性和肌源性两种，前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的小儿麻痹症等。后者包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩等。后者包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩等。这类脊柱侧凸的发病机制是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致，其病因常需仔细的临床体检才能发现，有时需用神经-肌电生理甚至神经-肌肉活检才能明确诊断。

其他神经纤维瘤病，马凡综合征骨软骨发育障碍，各种代谢性疾病(如各种类型的粘多糖病、粘多糖脂质沉积症、高胱胺酸尿症、成骨不全等)，均会造成严重的脊柱畸形。

2 重度脊柱畸形的治疗

重度脊柱畸形如果不进行治疗，往往会进行性的加重。如病例1，患者虽然给与了支具治疗，但畸形角度在2年多的时间内，从80°进行性加重到147°。当出现严重的心肺功能障碍时，手术的风险性就相应增大，当出现严重的心肺功能障碍时，手术的风险性就相应增大，当出现神经功能损害时，手术导致截瘫的风险也相应增大。……