张 杰 ，贾树红 ，陈 妍 ，汪仁斌 ⋆

（1．山东省蓬莱市中医院 脑病科，山东蓬莱 265600；2．中日友好医院 神经内科，北京 100029；3．北京市昌平区华一医院 神经内科，北京 102208）

霍纳征伴双侧面瘫的吉兰-巴雷综合征1例

张 杰1，贾树红2，陈 妍3，汪仁斌2⋆

（1．山东省蓬莱市中医院 脑病科，山东蓬莱 265600；2．中日友好医院 神经内科，北京 100029；3．北京市昌平区华一医院 神经内科，北京 102208）

2* 本文通讯作者。

患者男性，40岁。主因“面部不适、四肢末端麻木无力1周”于2011年1月28日入院。患者于1周前自觉面部不适、僵硬感，睁闭眼费劲，次日出现双上肢麻木无力，未在意。3d前讲话声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，同时双上肢麻木无力逐渐加重并出现双下肢麻木无力，不能独立行走，来中日友好医院就诊。患者发病前1周有咳嗽史，既往有乙型肝炎病史多年。

入院查体：生命体征平稳。心肺腹未见明显异常。神志清，言语流利，声音低沉；双侧眼裂不等大，左侧较右侧小；双侧瞳孔呈正圆型，不等大，直径：右侧3mm，左侧1.5mm，对光反应灵敏，眼球各方向活动自如；双侧咀嚼肌力弱，张口无力；双侧额纹明显变浅、闭目露白、鼓腮无力，右侧较左侧重；双侧鼻唇沟均变浅且对称；双侧软腭活动度略差，咽反射迟钝；伸舌略左偏，左侧面部无汗。四肢近端肌力V-级，远端Ⅲ+级，肋间肌、膈肌肌力正常；双下肢肌张力减低；双侧共济运动检查无异常；双侧针刺觉对称存在，双腕踝关节以下针刺觉对称减退，音叉振动觉对称存在。双上肢腱反射正常，双侧膝腱反射、跟腱反射未引出。双侧Babinski征未引出。颈无抵抗。

入院后检查：脑脊液（距发病时间1周）常规：蛋白（+），细胞总数 2 个/mm3，白细胞总数 2 个/mm3，生化：蛋白1.22g/L，血糖3.57mmol/L，氯118mmol/L；脑脊液的细菌涂片、新型隐球菌涂片、抗酸杆菌、细胞学检查均无异常；脑脊液及血的Hu、Yo、Ri检查结果为阴性；脑脊液免疫相关检查，未见异常寡克隆区带，IgG轻微升高；查胸片、心电图、腹部超声结果均正常；查血常规、尿常规、血沉、肿瘤标记物、风湿免疫相关检查、甲功五项的检查结果均正常。

术前检查：HBsAg（+）， HBeAb（+），HBcAb（+）。 头颅MRI：左侧放射冠区腔隙性脑梗塞；电生理检查：左侧正中神经感觉、运动传导速度减慢、波幅减低，运动潜伏期延长；左侧尺神经感觉传导速度减慢、波幅减低，运动传导速度正常范围；双侧胫神经感觉传导速度减慢、波幅减低；双侧胫神经H反射测定潜伏期延长，波幅减低；双侧胫神经F波测定潜伏期正常范围；瞬目反射测定右侧记录未测出，左侧记录R1波未测出，R2波潜伏期正常范围。上述结果提示：多发周围神经、神经根损害。入院诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）。

治疗：予以血浆交换隔日1次，共5次，同时给予肌注腺苷钴胺、口服维生素B1、辅酶Q10等药物治疗。患者病情逐渐好转。住院d13，患者症状大部分缓解，略感四肢末端麻木。查体：双眼裂等大，双瞳孔基本等大，直径3mm，双侧额纹基本对称，鼓腮、咀嚼、张口有力，右眼睑闭目能力差，轻微露白，四肢肌力V级，双侧膝腱反射（+），双侧肢体感觉对称存在。患者因工作原因要求出院，且出院后未按要求复诊，未复查肌电图及腰穿。

讨论 该病例发病前明确的感染史，首先出现面神经麻痹，伴有霍纳征，继之先后出现四肢的瘫痪、延髓麻痹，入院后查腰穿脑脊液出现蛋白-细胞分离现象，结合患者体征及肌电图检查结果，符合AIDP诊断标准[1]。

AIDP又称吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barre syndrome，GBS），确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种后。其发病机制目前一致认为属于迟发性过敏性自身免疫性疾病。其典型的临床表现以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要症状，46%～62%的患者可波及运动性脑神经，最常累及面神经，其次为后组脑神经。极少数患者以脑神经为首发症状，亦被称为GBS变异型之一多数脑神经型GBS[2，3]。复习文献发现，尽管有不少变异型临床病例报告，但以双侧面神经麻痹为首发症状者临床较少见，伴有霍纳征的则更为罕见。

有关GBS伴霍纳征的机制[4]：此类患者的交感神经、副交感神经系统的损害极为广泛，从脊髓侧柱、神经根、交感神经节、交感链到周围神经均有病变，表现为水肿、炎性细胞浸润、脊髓侧角细胞的染色质溶解、节段性脱髓鞘等。副交感神经包括迷走、舌咽神经、副交感神经节和自主神经节有水肿、淋巴细胞及浆细胞的浸润，脑干心血管活动中枢有水肿及炎性细胞浸润。本患者仅伴有霍纳征，可能仅有交感神经通路受损有关，具体的发病机制尚未完全明确，尚需进一步进行探讨、研究。

[1]吴江.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2005.127-129.

[2]Kuwabara S.Guillain-Barre syndrome：epidemiology，pathophysiology and management[J].Drugs，2004，64（6）：597-610.

[3]Korinthenberg R，Schessl J，Kirschner J.Clinical presentation and course of childhood Guillain-Barre syndrome：a prospective multicentre study[J].Neuropediatrics，2007，38（1）：10-17.

[4]程冠亮，吴德辉.格林-巴利综合征植物神经功能障碍及防治探讨[J].临床神经病学杂志，1998，11（1）：44.

2011-05-17

2011-07-22