马心锋 王共强 林康

（安徽中医药大学神经病学研究所附属医院 合肥 230061）

多系统萎缩（Multiple System Atrophy,MSA）是一种散发的、成年期发病的神经系统变性疾病。Graham和Oppenheimer两位学者在1969年第一次提出MSA的概念[1]。MSA目前病因尚不清楚，其发病机制可能与高度磷酸化的α-突触核蛋白在脑组织内广泛分布，造成神经元变性死亡有关。病理学特征是在神经胶质细胞胞质内发现嗜酸性包涵体。国外流行病学调查显示，50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，国内尚无完整的流行病学资料[2]。本病缓慢起病，为渐进性病程，临床表现为起立后头晕、膀胱直肠功能障碍等不同程度的自主神经功能障碍，同时伴有肌僵直、运动迟缓等帕金森综合征样症状，或吟诗样语言、步态不稳等小脑共济失调症状，或锥体束征等。因为病程中上述几个系统先后受累时间不同，临床表现各不相同。但是随着疾病进展，最终出现这几个系统全部受累的病理和临床表现。由于MSA的临床表现复杂多样，首诊误诊率高，再加上该病病程进展较快，目前西医尚无特异性治疗手段，以对症治疗为主，因此预后较差[3～4]。宫殿荣等[5]报道10例移植脐血单个核细胞治疗MSA取得满意疗效，患者症状和体征均好转。目前常见的治疗方案如改良“鸡尾酒”疗法，在原有“鸡尾酒”疗法中，加入丁苯酞注射液联合治疗，能改善MSA患者的部分临床症状，但远期效果不确定[6]。也有报道单纯丁苯酞注射液可有效治疗MSA[7]。柳竹等[8]研究发现，临床表现有帕金森综合征样症状的MSA患者，给予左旋多巴治疗震颤改善有效，但总体改善率未超过30%，并且要权衡左旋多巴的副作用。MSA的辅助治疗如高压氧治疗[9]，以及改善低血压的对症治疗[10]等，可能也有一定疗效。但总的来说，这些治疗方法可能对一部分症状改善有效，但对延缓疾病进展等均无确切效果。近年来，随着对MSA的认识逐渐深入，中医药在治疗MSA过程中，尤其在改善患者某些症状方面取得了一些经验，发挥了中医药治疗的特色，体现了中医药治疗的价值。本文现就MSA的中医病名、病因病机、辨证分型及中医方药治疗等几个方面进行了综述。现综述如下：

1 中医病名

关于MSA，中医学无明确记载。该病表现复杂多样，所以中医命名也不尽相同。根据MSA不同的临床表现，分别归属为“颤证眩晕、骨繇、虚劳、喑痱”等不同的中医学疾病范畴[11]。目前西医临床上将MSA分为两种类型[12]：以帕金森综合征样症状为主要表现的MSA-P型（MSA Parkinsonism Variant,MSA-P）和以小脑共济失调症状为主要表现的MSA-C型（MSA Cerebellar Variant,MSA-C）。中医学中，把以运动迟缓、肢体震颤、肌僵直为主要表现的MSA-P型，多归属“颤证”范畴[13]。《医学纲目·颤振》曰：“颤，摇也；振，动也”，阐述了颤振以肢体不自主颤动为主病症。以步态不稳、左右摇晃等共济失调症状为主要表现的MSA-C型，医家多将其归属“骨繇”范畴[14]。《灵枢·根结篇》曰：“骨繇者，节缓而不收也，所谓骨繇者摇故也。”以直立性低血压、起立后头晕等自主神经功能障碍为主要表现者，多属于“眩晕”[15]。何壁等[16]总结胡浩宇治疗经验认为，该病主要因先天禀赋不足，脾肾亏损，可以“痿证”论治。另外，尚有根据言语不清，将患者归类为“喑痱”者[17]。柏久莲等[18]认为由于MSA患者自主神经功能障碍表现多样，除头晕外，还可表现小便失禁、便秘、阳痿等多种自主神经功能障碍，可根据患者病程中上述症状出现的情况，以“遗尿、癃闭、便秘、阳痿”等病进行疾病归属及辨证论治。至疾病晚期，患者长期卧床，消瘦，可根据“虚劳”辨证。综上研究文献发现，目前针对MSA中医学病名归属，多数医家依据MSA临床表现，以“颤证、骨繇、眩晕”等为病名论证施治。

2 病因病机

何壁等[16]总结胡浩宇治疗多MSA的经验后指出，该病与先天禀赋不足或后天旧病劳损、七情内伤有关。胡常达等[19]认为，本病的发生责之于肝肾亏虚，肾气虚，阴阳脉衰而致筋骨解堕。肾为先天之本，肾虚可累及五脏六腑。肝肾同源，肝肾阴虚，筋脉失于濡养可致痉挛。阴虚风动可致震颤，虚火生风，风阳上亢可致头晕。柏久莲等[18]认为该病的病机关键是肝肾下焦亏虚。肝肾亏虚，肾虚而脑髓不充，肝虚而筋骨不强。有学者认为，除有肝脾亏虚、肾精不足等原因之外，阳虚气陷，元神失养，痰浊、瘀血痹阻脑络均可导致该病[20]。该病以五脏亏虚为本，气血津液运行不畅，则易生痰、瘀，痰浊、瘀血又会损伤正气，形成虚实夹杂的证候。张沛然等[21]也认为，痰浊为MSA的常见致病因素，肝脾肾亏虚为MSA的根本病机，并指出MSA病程中，可以出现阴阳两虚、痰瘀阻滞等虚实夹杂之表现。田文杨等[22]通过对40例MSA患者的治疗分析指出，患者以肾虚为主，兼有痰瘀。肾阳气不足不能推动津液运行，则津液聚而为痰。肾气虚益甚，加上痰湿日久，血液运行不畅而化瘀，导致病理产物聚积而髓伤。由此总结出该病以肾阳虚髓伤为根本病机。王粟实等[23]在分析167例MSA患者证素频次分布基础上发现前5位证素分别为痰湿、血瘀、肾虚、肾阳虚、肾阴虚。因阳气虚，无力推动血及津液运行，因此导致血瘀及痰湿，由此提出，MSA核心病机为肾阳虚，根本病机为气虚，单纯虚症或者实证少见，多虚实夹杂。黄小容等[24]总结周绍华教授治疗经验提出，该病多因患者年老体弱、正气不足、真元之气耗伤过度所致，病情进展较重时，甚至真脏亏虚。综上分析，本病病因多为先天禀赋不足，复感外邪，导致五脏亏虚，以肾阳虚为本，亦可表现出肝肾阴虚、肝脾肾亏虚等。阳虚不能温煦，不能推动气血运行，进而导致痰湿、血瘀，痰浊、瘀血又会损伤正气，进一步导致肾脏亏虚，此为该病的病机。

3 辨证分型

由于MSA的临床表现复杂多样，中医药学者对该病病机及证候分型未达成统一认识[25]。杨艳平等[26]把25例患者按照阴阳辨证，分为阳虚证13例、阴虚证12例。通过分析认为，阳虚组平均病程短于阴虚组，在疾病的不同阶段，证候特点发生以阳虚为主向阴虚为主的转化。张沛然等[21]对211例MSA患者进行中医临床辨证和系统聚类，将MSA的中医基本证型归纳为三大类：痰浊（热）内阻证63例（29.9%），肝脾肾亏虚证111例（52.6%），阴阳两虚、痰瘀互阻证37例（17.5%），并通过聚类分析证实了肝脾肾亏虚证是MSA的主要证型。在后续研究中，该作者[27]对64例MSA患者随访发现，中医证型为实证者16例，虚证34例，虚实夹杂14例。实证者以痰浊为主，虚证以肝脾肾亏虚为主。刘洁等[28]对15例MSA患者分别辨证为中气不足、肝肾阴虚、心脾两虚等证型，给予中药治疗后症状缓解。陆佳宁等[29]基于肾脑相济理论，将MSA分列为肾元亏虚、湿热浸淫、阴虚内热及肾阳虚衰等主要证型，并从理论上对这些证型做了解释，据此提出了补肾生髓的治疗方法。从上述医家的研究发现，对于MSA辨证分型，以虚证为主，实证少见。虚证多责之于肾虚，或肝脾肾亏虚等，肾虚尤其以肾阳虚为主；实证以痰浊、血瘀多见。

4 中医药治疗

4.1 中药治疗 王文刚等[11]认为，MSA以肝肾亏虚为主，治疗上以滋补肝肾之法为用，往往取得很好的效果。另指出可根据辨证选择温补脾肾、补益气血、补中益气活血等治疗方法，也可获得满意疗效。滋补肝肾之法以左归丸为主，温补脾肾可选地黄饮子，补阳益气可选择补中益气汤等。邹建鹏等[30]总结毕鸿雁治疗MSA经验指出，MSA患者治疗应兼顾扶正和祛邪。以基础方达原饮辟秽化浊，在此基础上，根据患者不同证候，配以生脉散、平胃散、麻子仁丸等。田文杨等[22]采用温肾健脑方（肉桂5～10 g、附子5～10 g、熟地黄15～30 g、五味子10～15 g、巴戟天10～15 g、山茱萸10～15 g、生黄芪15～30 g、褚实子10～20 g、鹿角片10～15 g、牛膝10～20 g）治疗40例MSA患者3个月后评估发现，温肾健脑方可改善MSA患者的非运动症状，可有效延缓MSA病情进展。张沛然等[31]拟益髓汤作为基础方（红参、黄芪、鹿角胶、熟地黄、熟附片、肉桂、枸杞、当归、麦冬、肉苁蓉、火麻仁、山萸肉、仙鹤草、陈皮）治疗MSA，可明显改善患者头晕、晕厥、二便障碍等自主神经功能障碍。荆尚文等[32]在对1例老年气血亏虚MSA患者的治疗中，给予八珍汤加减治疗1月余，随访有好转趋势。周世雄等[33]总结雒晓东治疗MSA经验认为，治疗的核心是补气升阳，最常用的是补中益气汤。由上述医家治疗方案来看，MSA患者多可从肾虚入手，以益肾填精为根本方法，兼顾健脾以健后天补先天，在此基础上根据具体情况随症加减。

4.2 针灸治疗 姜婧[34]采取针药结合的方式，对1例中医诊断为痿证、以小脑共济失调为主要表现的MSA患者进行治疗，依据“治痿独取阳明”理论，针灸取穴百会、风府、足三里等取得满意疗效。张滨佳等[35]认为，醒脑开窍针法可有效改善MSA患者临床症状。临床可选取内关、百会、四神聪、气海、关元等穴位开窍调神、温元固肾。齐晓环等[36]对1例中医诊断为喑痱、以吞咽困难为主要表现的MSA患者进行针灸治疗1个月，效果显著。综上分析，针对不同类型的MSA患者，在辨证的基础上给予针灸等治疗，部分患者可取得较好疗效。

5 讨论

随着医学检验手段的提升和改进，MSA的发病率在逐年上升，引起了越来越多临床医生的重视。上文中各位医家的研究表明，中医药在治疗MSA过程中发挥了很大的作用。根据MSA临床表现，在中医学将其归为“颤证痿证、喑痱、骨繇、眩晕”等病，均有相应的理论基础。MSA病因病机虽然多样，多数医家认为该病本虚标实，以肾虚为本，以痰浊、瘀血为实。据此观点，在辨证分型上，多以肝肾阴虚、脾肾阳虚、气血亏虚等虚证为主要证型，亦有痰热内阻或痰瘀互阻等证型。在此基础上，许多中医药专家根据温补脾肾、补益气血等理论，采用中药、针灸或者针药结合等方法进行治疗，部分患者取得了一定疗效。由于缺乏客观的中医药治疗疗效指标评定，目前该病的中医研究尚在临床经验总结阶段。随着国内中医药学者对MSA的深入研究，不久的将来，中医药治疗MSA可能会形成更丰富的理论和更加有效的治疗方案，可进一步改善MSA患者症状、提高患者生活质量。