张　辉　李小虎　王海宝

垂体柄阻断综合征的MRI表现及临床特点

张辉李小虎王海宝

摘要目的探讨垂体柄阻断综合征在3.0T MRI上的表现及临床特点，提高诊断水平。方法回顾性分析40例垂体柄阻断综合征患者的MRI表现及临床资料。结果40例患者垂体前叶均呈凹陷型，体积明显缩小，其中垂体柄缺如38例，垂体柄变细2例，垂体后叶高信号均异位于第三脑室漏斗隐窝处。实验室检查示生长激素伴多种腺垂体激素缺乏，且具备相应临床症状。结论MRI是目前诊断垂体柄阻断综合征最有效的影像学检查技术。

[关键词]垂体柄阻断综合征；磁共振成像；生长激素

作者单位： 230022合肥安徽医科大学第一附属医院放射科

垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome，PSIS)是由于下丘脑分泌的激素调节因子不能正常通过缺如或变细的垂体柄输送至垂体，导致垂体不能正常分泌相关激素，从而引起身材矮小及性发育迟缓等一系列临床表现。本文通过对我院40例PSIS患者的MRI特点及临床表现进行回顾性分析，从而提高对该病的诊断水平。

1资料与方法

1.1一般资料回顾性分析我院2011年1月至2014年3月，经MRI诊断为垂体柄阻断综合征的患者40例。其中男性38例，女性2例，年龄8～28岁,平均18.5岁。身材矮小、性发育迟缓为主要临床表现，40例患者均无多饮、多尿症状。其中臀位产20例，足位产15例，剖宫产5例，出生后有明确窒息史8例，黄疸5例，有头颅外伤史2例。

1.2扫描方法采用GE HDXT 3.0T 超导型MR成像仪，使用头线圈，行常规MR扫描。T1WI扫描参数:TR=500 ms，TE=14.5 ms，层厚2.0 mm，层间隔0.5 mm，视野(FOV)18 cm×18 cm，矩阵288×224，NEX=2.0；T2WI扫描参数:TR=3 000 ms，TE=127.7 ms，层厚2.0 mm，层间隔0.5 mm，视野(FOV)18 cm×18 cm，矩阵320×256，NEX=2.0。增强扫描使用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)对比剂，剂量0.1 mmol/kg，静脉注射后即行冠状位、矢状位T1WI序列扫描。

1.3观测内容

1.3.1MRI图像的观察与测量①垂体前叶的高度；②垂体的形态：分3种类型，即凹陷型、平直型、隆起型；③垂体柄有无和粗细；④垂体后叶高信号位置。

1.3.2垂体高度测量方法取T1WI正中矢状位图像,以垂体最高点至垂体窝最低点距离作为垂体前叶的高度。测量所得垂体前叶的高度值与相关文献报道的正常值进行对比[1]。

1.3.3垂体相关激素的采集垂体相关激素的实验室检测指标包括生长激素、促甲状腺激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素、抗利尿激素、催产素等。

2结果

2.1垂体相关激素的实验室检查结果40例患者中，3例表现为单一生长激素水平低下，37例表现为生长激素合并多种腺垂体激素缺乏，其中合并促性腺激素水平低下16例、促甲状腺激素水平低下15例、促肾上腺皮质激素水平低下20例、催产素水平低下12例，40例患者抗利尿激素水平均正常。

2.2PSIS的MRI表现40例患者的垂体前叶信号未见明显异常，高度为(1.55±0.90)mm，呈凹陷型贴于鞍底，其中表现为垂体柄缺如者38例，垂体柄变细者2例，40例患者垂体后叶高信号均异位于第三脑室漏斗隐窝处(如图1、2)

3讨论

垂体位于丘脑下部的腹侧，是人体内最复杂的内分泌腺，被称为人体“内分泌腺之首”。垂体可分为前患者，男性，12岁，臀位产，身材矮小，生长激素并促性腺激素缺乏。图①矢状位T1WI序列示：垂体前叶体积明显缩小，呈凹陷型紧贴于鞍底，垂体柄缺如，垂体后叶高信号未见明确显示；图②冠状位T1WI序列示：垂体后叶高信号异位于第三脑室漏斗隐窝处患者，男性，22岁，足位产，生后有窒息史，身材矮小，生长激素缺乏。图①②矢状位及冠状位T1WI序列示：垂体前叶体积缩小，呈凹陷型紧贴于鞍底，垂体柄缺如，垂体后叶高信号异位于第三脑室漏斗隐窝处；图③④矢状位及冠状位T1WI增强扫描示：垂体前叶及异位于第三脑室漏斗隐窝处的垂体后叶均呈高信号，垂体柄仍然未见明确显示叶(腺垂体)和后叶(神经垂体)两大部分，腺垂体细胞主要分泌生长激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素、促甲状腺激素、催乳素和黑色细胞刺激素。神经垂体本身是不会分泌激素的，它主要是存储下丘脑的室旁核和视上核分泌的催产素和抗利尿激素。垂体柄是下丘脑和垂体联系的唯一枢纽，当垂体柄发生阻断时，由下丘脑分泌的多种激素调节因子不能正常输送到垂体-门脉系统，从而导致腺垂体分泌的多种激素缺乏[2]。本组病例中仅3例表现为单一生长激素水平低下，37例均合并多种腺垂体激素缺乏。临床表现为生长发育迟缓、身材矮小、性腺不发育等。

垂体后叶在T1WI序列上的高信号一般在出生后的第2个月即可观察到。目前，多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关[3]。垂体后叶在T1WI序列上的结节状高信号是神经垂体功能正常的表现，但大约有10%的正常人垂体后叶高信号消失[4]。本组病例均发生垂体后叶高信号的异位，均无尿崩症表现。当垂体柄发生阻断时,断端上方的垂体柄残端神经组织增大重组形成小的垂体后叶,与正常垂体后叶功能相似可分泌抗利尿激素,因此不会引起尿崩症[5],当异位的垂体后叶ADH分泌不足时,则表现为尿崩症[6]。

近年来，随着MRI技术的发展和广泛应用，PSIS逐渐被人们所认识，其发病机制尚不完全清楚，多认为与围产期的异常因素(如臀位产、足位产)、生后窒息及颅脑外伤等有关[7,8]。40例患者中臀位产20例、足位产15例、剖宫产5例，出生后有明确窒息史8例、黄疸5例、头颅外伤史2例，与相关文献报道的影响因素一致。此外，部分学者认为PSIS是先天性的，是基因突变导致的，但均未得到证实[9]。

MRI诊断PSIS的标准是[10,11]：①垂体前叶发育不良，高度明显缩小；②垂体柄缺如、变细；③垂体后叶高信号异位。40例患者垂体前叶均呈凹陷型，体积明显缩小，其中38例垂体柄缺如，2例垂体柄明显变细，40例患者垂体后叶高信号均异位于第三脑室漏斗隐窝处，与相关报道的诊断标准基本一致。PSIS主要与空泡蝶鞍进行鉴别，后者同样表现为垂体体积缩小，垂体窝被脑脊液信号占据，但是没有垂体柄中断及垂体后叶高信号异位表现。

由于MRI具有很高软组织分辨率，能清晰的显示垂体的结构，因此，对PSIS的诊断具有独特的优势和价值。对于临床上生长发育缓慢、身材矮小、围产期异常因素、头部外伤、生长激素及多种腺垂体激素缺乏的患者，应考虑到PSIS的可能，尽早行垂体MRI检查以明确诊断。

参考文献

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(2014-10-12收稿2014-12-19修回)

通信作者：王海宝，wanghaibao916@163.com

基金项目：国家自然科学基金青年基金项目(81301224)。

doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2015.04.028