丁 懿，丁勇敏，董志春，柳国恩，王军森

(嵊州市人民医院，浙江 嵊州 312400)

特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种少见疾病，是以嗜酸粒细胞持续、过量地生成为特征的骨髓增生性疾病，由于受累的靶器官先后秩序、轻重程度不同，其临床表现为多样性。现将我院1例初表现为上腹部疼痛后表现为发热、皮疹、咳嗽、胸痛、上腹疼痛为临床症状的特发性高嗜酸粒细胞综合征患者治疗情况分析如下。

一、资料与方法

患者男，72岁。因“发热、咳嗽、胸痛一周”入院。10年前在无诱因下出现上腹部针刺样疼痛，呈阵发性，伴恶心、呕吐，行胃镜检查发现胃窦部有一2×3cm肿块，活检未找到癌细胞(见图1)。诊断:“胃窦占位待查”，行胃次全切除术，病理报告:“胃嗜酸细胞性胃炎伴胃窦部上皮中度肠上皮化生及轻—中度不典型增生”。

术后未予特殊治疗。一周前出现发热，双下肢散在红色丘疹，体温38.5℃，伴咳嗽，以干咳为主，咳嗽时感左侧胸痛，肺部体格检查无阳性体征，入院第2天再次出现上腹部疼痛，疼痛性质如前。辅助检查:“WBC 12.81×109/L，NEU 4.45 × 109/L，N%34.74%，LYM 1.94 × 109/L，L%15.14%，EOS 5.8 × 109/L，E%45.34%，HGB 149g/L;PLT 140×109/L;CRP ＜3.22mg/L;ESR 9mm/h;谷丙转氨酶6U/L，谷草转氨酶 20U/L，碱性磷酸酶 165U/L，谷氨酰转肽酶17U/L，尿素 4.55mmol/L，肌酐 91.7μmol/L，乳酸脱氢酶227U/L;尿便常规均阴性，大便多次找寄生虫虫卵均为阴性;P-ANCA阴性;肺部CT示左上肺占位伴阻塞性肺炎，右上肺纤维灶(见图2)。

上腹部经CT检查未见异常。骨髓象:粒系增生活跃，嗜酸性粒细胞增生为主，嗜酸中幼粒:2.6%，嗜酸晚幼粒:5.1%，嗜酸杆状核:18.3%，嗜酸分叶核:32.4%，红系增生相对减低，未见寄生虫及特殊细胞”。本拟行肺穿刺检查，家属拒绝。经地塞米松5mg/天静脉点滴，3天后临床症状缓解，7天后复查血常规 WBC 10.00 ×109/L，NEU 6.85 ×109/L，N%68.3%，LYM 2.42 ×109/L，L%24.1%，EOS 0.17 ×109/L，E%1.7%，HGB 147g/L;PLT 129 ×109/L，肺部 CT:未见异常。

二、讨 论

特发性高嗜酸粒细胞综合征(IHES)为一种外周血中嗜酸性粒细胞增多，多种脏器受累的综合征。由Handy和Anderson[1]首先提出，临床表现多样性且多为男性。J.Cools[2]等在16例特发性高嗜酸粒细胞综合征患者的DNA或RNA中发现9例表达 FIP1L1-PDGFRA的融合基因，提示有某些酪氨酸激酶激活，可能是特发性高嗜酸粒细胞综合征的发病机制之一。

图1 患者病变组织病理切片

图2 入院第二天肺部CT照片

原发性嗜酸粒细胞增多症通常起病隐袭[3]，可累及全身所有组织器官，其中皮肤、心脏和中枢神经系统是最常受累的部位。常见症状为乏力、咳嗽、呼吸困难、肌肉疼痛和发热，45%-60%的患者出现心脏、神经系统、呼吸道及皮肤受累，易发生血栓，发生率高达23.5%[4]。本例患者起病以胃肠道受累表现为主，肉眼为实体瘤改变且有胃窦部浸润病理依据，术后未服用药物，长期无症状生存10余年，有关文献报道较少见，实体瘤改变考虑为嗜酸性粒细胞浸润的“肿块效应”所造成。此次肺部表现以发热、双下肢皮疹、咳嗽、胸痛为主，肺CT可见浸润性病灶，入院后再次出现上腹部疼痛伴恶心、呕吐，符合特发性高嗜酸粒细胞综合征临床表现多样性，与受累的靶器官先后秩序、轻重程度有关。遗憾的是患者拒绝行肺穿刺活检病理检查，未能取得肺部病理依据，但治疗对糖皮质激素反应良好，符合特发性高嗜酸粒细胞综合征的诊断[5]。

特发性高嗜酸粒细胞综合征是非克隆性疾病，预后相对较好，但目前尚无根治方法，治疗的主要目的是纠正和防止靶器官损伤，减少并发症，而不是单存控制或清除过多的嗜酸粒细胞[6]。激素类或干扰素药物治疗对于特发性高嗜酸粒细胞综合征可取得较好的治疗效果。

[1]Anderson RE，Hardy WR.Hypereosinophilia[J].Ann Intern Med，1968，69(6):1331-1332.

[2]Cools J，DeAngelo DJ，Gotlib J，et al.A Tyrosine ki-nase created by fusion of the PDGFRA and FIPlL1 genes as atherapeutic targetof imatinib in idiopathic hypereosinophilic syn-drome[J].N Engl J Med，2003，348(120):8-14.

[3]徐瑞燚，郭立琳，林 雪.高嗜酸粒细胞综合征心血管损害的临床分析[J].中华心血管病杂志，2010，38(10):905-908.

[4]莉菁，韩洁英，陈芳源.原发性嗜酸粒细胞增多症的诊疗进展[J].临床血液学杂志，2008，21(5):285-288.

[5]刘 玲，杨 昉，陈光辉.一例特发性高嗜酸粒细胞综合征的诊治及文献分析[J].东南国防医药，2010，12(4):333-334.

[6]胡 豫，孙春艳.高嗜酸粒细胞综合征的诊断和治疗[J].中华血液学杂志，2010，31(7):501-502.