刘青青 李宜蔷 石玉士 陆海颂 程纬民

基金项目：广西中医药管理局资助项目（GZZC2019058）

作者单位：1广西中医药大学研究生学院（邮编530001）；2广西中医药大学第一附属医院血液内科

作者简介：刘青青（1996），女，硕士在读，主要从事血液系统疾病相关机制方面研究。E-mail：571230817@qq.com

△通信作者 E-mail：cheng5min@126.com

摘要：骨髓增生异常综合征（MDS）是一种细胞遗传学与分子遗传学高度异质性的恶性克隆性疾病，且进展为急性髓系白血病（AML）的风险极高。转化生长因子-β（TGF-β）与MDS的发病密切相关，是免疫稳态及免疫耐受的关键执行者，可抑制免疫系统许多组成部分的扩张和功能。TGF-β信号通路能调控微环境中的造血细胞及免疫细胞，抑制其发挥正常生物学功能，从而加快MDS的疾病进展。就近年来TGF-β信号通路对MDS红细胞、T淋巴细胞、自然杀伤细细胞、巨噬细胞的调控作用进行综述，以期为MDS的发病机制及治疗提供新的视角。

关键词：骨髓增生异常综合征；转化生长因子β；信号传导；免疫细胞；作用机制

中图分类号：R552文献标志码：ADOI：10.11958/20231620

Research progress on the mechanism of the TGF-β signaling pathway in

myelodysplastic syndrome

LIU Qingqing1， LI Yiqiang1， SHI Yushi1， LU Haisong2， CHENG Weimin2△

1 Graduate School of Guangxi University of Traditional Chinese Medicine， Nanning 530001， China; 2 Department of

Hematology， First Affiliated Hospital of Guangxi University of Traditional Chinese Medicine

△Corresponding Author E-mail： cheng5min@126.com

Abstract： Myelodysplastic syndrome （MDS） is a malignant clonal disease with high heterogeneity in cytogenetics and molecular genetics， and the risk of progression to acute myeloid leukemia （AML） is extremely high. Transforming growth factor-β （TGF-β） is closely related to the pathogenesis of MDS. It is a key executor of immune homeostasis and immune tolerance， and can inhibit the expansion and function of many components of  immune system. TGF-β signaling pathway can regulate hematopoietic cells and immune cells in microenvironment， inhibit their normal biological functions， and thus accelerate the progression of MDS. This study reviews regulatory effects of TGF-β signaling pathway on MDS blood cells， T lymphocytes， natural killer cells and macrophages in recent years， and provides a new perspective for the pathogenesis and treatment of MDS.

Key words： myelodysplastic syndromes; transforming growth factor beta; signal transduction; immune cells; mechanism of action

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是以骨髓形态异常、全血细胞减少、免疫功能紊乱等为主要表现的异质性克隆性造血系统疾病［1］。目前针对MDS的治疗研究取得了一定的成果，但仍缺乏治愈MDS的有效方法。MDS涉及多种信号通路的调控，如转化生长因子-β（transforming growth factor β，TGF-β）［2］、核因子κB（nuclear factor kappa-B，NF-κB）［3］、丝裂原活化蛋白激酶（mitogen-activated protein kinase，MAPK）［4］等信号通路。TGF-β信号通路已被证实是红细胞生成的潜在调节通路，其通过上调细胞周期蛋白激酶抑制剂的活性，抑制造血干细胞的增殖分化，引起造血功能障碍［2］。……