肖婉婷，邹倩

膀胱子宫瘘是指膀胱与子宫间的病理性通道。瘘管发生的原因包括妇科手术损伤、产科损伤、放射性损伤和晚期恶性肿瘤侵犯等[1]。其中低位剖宫产是主要病因，尤其是多次剖宫产，据统计膀胱子宫瘘病因中剖宫产占88%[2-3]。膀胱子宫瘘因临床罕见且症状多样而容易被误诊，确诊常需要结合多种诊断方式，其治疗方式因确诊的时间和症状的严重程度亦有所不同。本研究对湖北省妇幼保健院（我院）确诊的1 例Youssef's 综合征为典型表现的膀胱子宫瘘患者的临床特征及诊治方案进行回顾性分析，以期提高对膀胱子宫瘘认识，减少误诊误治。

1 病例报告

患者 女，36 岁，孕3 产2，因剖宫产后闭经且间断血尿2 年余，于2019 年4 月15 日就诊于我院门诊。患者2009 年2 月因重度子痫行剖宫产，2015 年因剖宫产瘢痕妊娠行腹腔镜手术（具体不详），2016 年8 月患者再次在外院行剖宫产手术，术后出现血尿，持续1 周，具体处理不详，按期出院。术后月经未来潮，2 年多来间断血尿，阴道内偶有液体溢出，不受控制，伴下腹切割样疼痛，多次就诊予以调经、止血治疗，月经仍未来潮，血尿无明显好转。

2019 年4 月15 日于门诊行宫腔镜检查示：宫颈内口处见一横隔，将宫腔分为上下两部分腔室，容量大小相似（见图1），上部分腔室似呈憩室样改变，腔内未见正常子宫内膜，下部分腔室为正常宫腔，可见正常子宫内膜，未见明显异常增生或粘连，双侧子宫角部及双侧输卵管开口可显示。2019 年4 月18 日于我院门诊行B 超和三维超声示：子宫下段右侧前壁切口处与膀胱后壁间回声连续性中断，两者间可见长约0.6 cm、宽约0.2 cm 的瘘管相通；瘘管下方可见长约2.3 cm、宽约0.12～0.22 cm 的管状无回声区，其下端距宫颈外口约0.9 cm 处与宫颈管相连通，膀胱加压后其内可见彩色多普勒信号（见图2 和图3）。

图1 宫腔镜下所见瘘口

图2 B 超下所见瘘口

患者于2019 年4 月27 日收入院，入院后完善术前检查。尿常规：隐血+，鳞状上皮细胞151 个/μL，轻度浑浊，颜色淡黄色，余无异常；血常规、凝血常规、肝肾功能、心电图及胸片均未见异常。2019 年4 月29 日行腹腔镜下膀胱子宫瘘修补术+膀胱镜检查+右侧输尿管支架置入术，术中膀胱镜下见膀胱后壁正中可见直径约1 cm 瘘口，瘘口周边可见数个小息肉（见图4），膀胱壁光滑，两侧输尿管开口可见，未见明显出血，右侧输尿管支架置入顺利，左侧输尿管支架置入失败。腹腔镜下见子宫前壁与大网膜及膀胱形成致密粘连，活动度差，双侧附件未见明显异常。腹腔镜下游离膀胱与子宫前壁粘连处，钝性及锐性分离至宫颈处，下推膀胱，显示膀胱后壁正中瘘口，见清亮尿液流出（见图5），切除瘘口周围瘢痕组织，可吸收线缝合膀胱瘘口及子宫下段瘘口，术后取出右侧输尿管支架，膀胱留置三腔导尿管1 根，宫腔放置宫腔引流管1 根。术后第2 天拔除宫腔引流管。2019 年5 月5 日复查尿常规示：尿中红细胞195 个/μL，隐血++；比重1.006；蛋白质弱阳性，白细胞弱阳性，余无异常。血常规未见异常。2019年5 月6 日患者及家属要求出院，出院时患者一般情况良好，腹部切口愈合良好，导尿管通畅，尿色清。1 周后患者返院拔除三腔导尿管。术后1 个月、3 个月、半年及每年来院复查直至2023 年5 月11 日，无血尿出现，月经周期规律，B 超提示子宫下段切口及膀胱后壁破口愈合良好。

图4 膀胱镜下所见瘘口

图5 腹腔镜下所见瘘口

2 讨论

膀胱子宫瘘是一种少见的泌尿生殖瘘类型，其发生率在泌尿生殖瘘中占1%～4%[4-5]。1957 年Youssef[6]报道了1 例以周期性血尿、闭经及无阴道漏尿为临床综合征的膀胱子宫瘘，并首次提出了“月经尿”的概念。2000 年Józwik 等[7]根据经血流出通道将膀胱子宫瘘分为3 型，Ⅰ型即Youssef's 综合征，是膀胱子宫瘘最常见的一种类型，以周期性血尿、闭经及无阴道漏尿三联征为特征（月经仅从膀胱流出）；Ⅱ型是周期性血尿、规律的月经和阴道漏尿（经血既可从膀胱流出，又可从阴道流出）；Ⅲ型只有阴道漏尿，无周期性血尿，有规律的月经（经血仅从阴道流出）。本例患者符合Youssef's 综合征的典型特征，术中证实瘘口位置位于子宫下段靠近宫颈部，符合既往剖宫产手术病史。Westman[8]提出了子宫峡部存在功能性括约肌假说：膀胱充满尿液时，无阴道漏尿，当月经期时经血扩张宫腔，子宫峡部括约肌放松可导致经血进入膀胱而形成“月经尿”。本例患者术中分离子宫前壁与膀胱粘连，下推膀胱后，无子宫峡部括约肌作用，膀胱瘘口见清亮尿液流出，证实了该假说。

膀胱镜检查、宫腔镜检查、泌尿系统造影、子宫造影、B 超和其他类型的影像学检查是膀胱子宫瘘的诊断方法。主要目的是确定瘘管的位置、大小、类型及评估瘘口周边的瘢痕组织，排除其他可能存在的并发瘘管。如果并发多个瘘管及瘘口，那么则需将所有瘘管、瘘口均修补好，否则术后仍然会存在膀胱子宫瘘的相关临床症状。我院B 超发现本例患者膀胱后壁瘘口与两个瘘管相连，其一通向子宫下段切口，其二为一细长瘘道，与宫颈管相通，宫腔镜探查仅发现第一个子宫切口处瘘口及瘘管，并未发现第二个瘘管，但是并发两个瘘管的瘘口均位于膀胱后壁，术中将膀胱后壁及子宫下段前壁切口处修补好，术后均达到满意的效果。

根据瘘管的大小、出现的时间和症状，膀胱子宫瘘的治疗方式也不同。对于早期诊断的膀胱子宫瘘（产后或者术后6 周以内诊断），可选择放置导尿管4～6 周。据报道，直径小于0.5 cm 的瘘口，保守治疗具有较好疗效，自发性愈合成功率为5%[1，9]。有研究报道采用内分泌治疗，例如促性腺激素释放激素激动剂（gonadotropin-releasing hormone agonist，GnRHa）、达那唑和口服避孕药等激素治疗诱导闭经，达到瘘口自发愈合的目的，治疗期多为6 个月[10]。对于大多数患者来说手术是最终的治疗方法，手术治疗方法包括瘘口修补、电灼、膀胱镜下激光消融或在瘘管注射纤维蛋白或拼贴胶等[11]。Spinelli 等[12]报道1 例35 岁的膀胱子宫瘘患者，经内镜在瘘口膀胱侧的黏膜及肌肉层注射微碎片自体脂肪组织，从而使瘘口修复成功。根据瘘口的位置，手术入径可以通过经腹、经阴道、腹腔镜及机器人入路[3]。瘘口修补手术的原则包括最佳的手术条件、合适的视野、瘘口部位无张力的血液供应和术后引流[13]。对于手术的最佳时机选择，有学者认为等待子宫完全复旧和瘘口周围的炎症及水肿恢复后再行修补，对于剖宫产术后的瘘口修补，手术可以延迟3～6 个月[1]。与开放手术相比（经阴道和经腹），腹腔镜手术的优点是可减少不适症状、缩短住院时间、美容效果好，成功率与开腹手术相似。近年来，机器人辅助手术逐步开展，其效果与腹腔镜相当，优点是手术视野的可视化程度提高、组织的精细操作和解剖，但费用昂贵，尚未广泛应用于临床[9]。

综上所述，膀胱子宫瘘是一种罕见的泌尿生殖系统并发症，需要根据既往手术病史、症状及多种辅助检查确定瘘管的位置，尽早确诊可以为患者争取保守治疗的机会，因瘘管局部炎症随时间进展越久，保守治疗的治愈概率越低。对于直径大或时间长的瘘管，腹腔镜下手术修补具有明显优势。