李凯,曾宪玉,李福伦,张红梅,段逸群

红斑肢痛症是一种罕见的病因不清的阵发性血管扩张性疾病。临床中多对称分布,好发于双足部,极少数病例可见于双手,以皮肤红斑、剧烈疼痛、皮温升高三大主症为特点。红斑肢痛症于1878年首次由Weir Mitchell提出,后来由Smith和Allen于1938年正式命名。本病按病因可分为原发性红斑肢痛症、继发性红斑肢痛症及血小板增高性红斑肢痛症[1]。现报告1例继发性红斑肢痛症,其原发疾病为下肢动脉硬化性闭塞症,另外此患者合并血小板增高及坏疽、骨坏死,根据下肢动脉硬化性闭塞症 Fontaine分类方法[2],本病例属于4期,多家医院血管外科及骨科会诊均建议截肢治疗。本例患者遵标本逆从发,早期采用温潜浮阳、清热利湿活血化瘀法,后期采用温阳生肌法,根据动脉硬化闭塞症诊断及疗效标准[3]判定。纯中医药达到临床痊愈,避免截肢痛苦,为中医药治疗该类疾病提供新的思路。

1 临床资料

患者男,73岁,双足烧灼感、红斑肿痛8年,加重3个月。8年前患者双足出现烧灼感、红肿、疼痛,冬季发作,夏季自愈。3个月前上述症状加重,双足背及足趾部出现红斑、烧灼样痛,活动受限,疼痛遇寒减轻、遇热加重,每天需用冷水泡脚方能稍微缓解。约1个月前双足部红肿加重,泛发至双小腿,足趾出现溃疡、坏死(图1),因疼痛不能下地走路,于外院治疗(具体不详),疗效欠佳。患者有长期吸烟史。发病以来未发热,无口腔溃疡,无手麻,无晨僵及关节痛,四肢无遇寒出现青紫及疼痛,有轻微手颤,近1个月因疼痛不能下地走路。采用清热利湿、解毒凉血法治疗2周后病情缓解不明显,疼痛反而进一步加重。遂收入院,完善相关检查,进一步诊治。

辅助检查:血常规示WBC 14.58×109/L,PLT 492×109/L,NEU% 81.6%,L% 68.0%,L 11.91×109/L。C-反应蛋白测定(CRP) 25.70 mg/L 。红细胞沉降率63 mm/h。抗中性粒细胞胞浆抗体测定(ANCA):C-ANCA(胞浆型),弱阳性。分泌物细菌培养:金黄色葡萄球菌金黄亚种。双下肢血管彩超示:双下肢动脉粥样硬化形成。双下肢CT血管造影(CTA):双下肢大血管多发动脉硬化,其中双侧胫前动脉局部重度狭窄,余所示节段轻度狭窄(图2)。抗中性粒细胞胞浆抗体测定(ANCA):C-ANCA(胞浆型)弱阳性。DR双足正位片:双足退行性改变。腔内彩超(前列腺):前列腺增生伴钙化。肝胆脾胰双肾彩超正常。

诊断:中医诊断为脱疽,阳虚血瘀证;西医诊断:①继发性红斑肢痛症;②下肢动脉硬化性闭塞症;③骨坏死。

2 治疗

该患者具备红斑肢痛症的三大主症,即:皮肤红斑、剧烈疼痛、皮温升高。由于患者双下肢、双足肿胀严重,十趾有坏疽表现,推测可能存在严重血管病变,CTA结果回报后曾于本院及外院血管外科及骨科会诊,由于病情严重复杂建议截肢治疗。由于患者为高龄患者,家庭经济条件差,且截肢后影响患者功能活动,患者及家属均拒绝截肢治疗。

本例患者为纯中医治疗案例,内治方面:首诊分析患者皮损损害为红、肿、热、痛为主,舌暗,苔腻微黄,脉弦,辨证局部应属于湿热下注夹有血瘀。予患者以清热利湿,解毒凉血为主要治则,方选四妙丸合凉血五根汤加减,治疗2周后患者病情缓解不明显,疼痛反而进一步加重。入院后详细采集四诊资料,采用温潜虚阳法,兼以利湿、化气、活血止痛法。方药如下:桂枝15 g,醋龟甲(先煎)10 g,龙骨(先煎)30 g,牡蛎(先煎)30 g,生石膏(先煎)45 g,砂仁(后下)12 g,黄柏 20 g,茯苓45 g,白术 20 g,泽泻20 g,猪苓 10 g,赤芍15 g,醋延胡索30 g,牡丹皮15 g,大青叶20 g,板蓝根 20 g,甘草6 g,日一副,水煎服,分两次服。同时以黄芩10 g,黄连6 g,黄柏10 g煎水外敷。治疗6周后患者双足水肿明显改善,见皮肤明显起皱,疼痛缓解,水肿好转后趾端坏疽处逐渐干燥结黑痂(图3),疼痛缓解,红斑好转,脉转为细弦,后出院继续治疗:去生石膏、大青叶、丹皮、板蓝根,加威灵仙30 g以散寒止痛,通行十二经脉,重用黄芪托疮生肌。方药如下:黄芪45 g,桂枝15 g,醋龟甲(先煎)10 g,龙骨(先煎)30 g,牡蛎(先煎)30 g,砂仁(后下)12 g,黄柏 20 g,茯苓45 g,白术 20 g,泽泻20 g,猪苓 10 g,赤芍15 g,醋延胡索30 g,威灵仙30 g,甘草6 g,日一副,水煎服,分两次服。继续治疗4周,患者活动自如,红斑水肿进一步消退,趾端坏疽黑痂逐渐脱落,脱落后见溃疡形成,远端骨组织已出现坏死,患者疼痛烧灼感已进一步好转(图4)。患者自觉四肢畏寒,大便仍然稀溏,脉转为细弦而沉。水饮已化,阳虚未解,调整为温阳生肌法,方药如下:熟附片10 g,桂枝15 g,黄芪45 g,当归15 g,熟地12 g,川芎8 g,龙骨30 g,牡蛎30 g,乳香10 g,没药10 g,延胡索30 g,威灵仙30 g,醋龟甲10 g,黄柏20 g,炒白术20 g,茯苓45 g,泽泻20 g,口服,每日一剂,分两次服用。此方连续治疗8周。患者大便成形,四肢畏寒好转,疼痛烧灼感已经完全消失,坏疽趾端自动脱落,残趾活动及功能恢复正常,活动已自如(图5)。

图1 治疗前双足皮疹;图2 CT血管造影显示双下肢病变部位;图3 治疗6周后皮损;图4 治疗10周后皮损;图5 治疗18周后皮损

3 讨论

目前红斑肢痛症的治疗主要包括药物和手术治疗。西药以抗感染、非甾体抗炎、抗抑郁、抗惊厥、抗组胺、血管扩张剂、钠离子通道阻滞剂以及前列腺素等为主。虽然目前国内外针对此病治疗方法较多,但仍无一种治疗方法能缓解所有患者的临床症状[4]。

中医治疗红斑肢痛症临床报道并不少见,但以原发性红斑肢痛症较为多见[4-6],出现下肢动脉硬化闭塞症合并骨坏死的继发性红斑肢痛症目前尚未见报道。本报道病例患者CTA结果符合下肢动脉硬化闭塞症诊断,故属于继发性红斑肢痛症,另外此患者为合并血小板增高及坏疽、骨坏死病例,临床并不多见。CT血管成像检查是一种无创、简便、快捷的检查技术,能够准确评估下肢动脉硬化闭塞症病变血管的位置和范围,为下肢动脉硬化闭塞症的术前诊断及术后疗效的判定提供了可靠的诊断依据[7]。本例患者双下肢CTA提示双下肢大血管多发动脉硬化,其中双侧胫前动脉局部重度狭窄,余所示节段轻度狭窄,结合患者的病史考虑红斑肢痛症原发疾病为下肢动脉硬化性闭塞症,根据下肢动脉硬化性闭塞症 Fontaine分类方法[2],本病例属于4期,且局部动脉重度狭窄,故多家医院血管外科及骨科会诊建议截肢治疗。

崔公让教授认为,肢体缺血性疾病引起的红斑肢痛症既有瘀、湿、热之致病之标,又有脾肾阳虚之致病之本,故在治疗上应坚持急治其标,化瘀固本的原则[8]。奚九一认为红斑性肢痛症属中医学之“热痹”范畴,临床多用清热凉血养阴和络法治疗,在临床取得一定的疗效[9]。笔者曾使用仙方活命饮、三妙丸合当归芍药散加减治疗1例辨证属于湿热下注,络脉瘀阻的有家族史的原发性红斑肢痛症,取得满意疗效[4]。这些均是标本逆从的理论体现和应用。有报道四逆汤联合西药治疗下肢动脉硬化闭塞症的临床疗效,治疗组和对照组总有效率分别为79.2%和57.4%,组间临床疗效比较,治疗组明显优于对照组(P<0.05)[10]。

此例患者局部热象实为阳虚之甚格虚浮之阳外出于表,局部热象实为假象。故采用的是温潜虚浮之阳兼以利湿、化气、活血止痛。方中桂枝,能引少阴之气与太阳相接,使太阳由水而土,由土而木,由木而火,随脾之运化交达于上下内外;醋龟甲、龙骨、牡蛎、生石膏均为重镇之品,潜其虚浮之阳;五苓散由桂枝、白术、泽泻、猪苓、茯苓组成,温阳化气行水,以消其肿;封髓丹由黄柏、砂仁、甘草组成,郑氏认为,黄柏味苦入心,禀天冬寒水之气而入肾,甘草调和上下,又能伏火,真火伏藏,黄柏之苦和甘草之甘,苦甘能化阴,砂仁之辛合甘草之甘,辛甘能化阳,阴阳化合,交会中宫,则水火既济,心肾相交;赤芍、丹皮、延胡索活血止痛;大青叶、板蓝根入血分而能退斑。对于此类疾病局部均存在红、肿、热、痛等“热”症表象,极易先入为主,采用清热凉血之法,然应仔细辨证,甄别真寒假热、寒热错杂、虚实错杂等复杂证候。郑钦安所著《医理真传·卷二》中提到:“阳气若伤,群阴即起,阴气过盛,即能逼出元阳,元阳上奔,即随人身之脏腑、经络虚处便发。”

截肢会对患者产生生理、心理的双重打击,抑郁和焦虑是患者最主要的不良情绪,研究[11]指出,截肢患者与家属均会产生巨大心理压力,抑郁与焦虑评分均高于健康人。有研究调查了血管疾病所致截肢术后并发症,结果显示:血管疾病所致截肢术后并发症种类多、发生率高、死亡率高,但患者术前合并症并不是影响截肢术后并发症发生及死亡的主要因素,正确的术前评估及围手术期恰当处理才能减少术后并发症的发生[12]。本例报道运用纯中医药治疗取得满意疗效,避免截肢治疗,充分显示了应用标本逆法治疗脱骨疽这类疑难重症的优势,中医药治疗该病为临床提供了新的思路。