郭润,张晓红,王俊慧,徐晨琛,崔炳南

1 临床资料

患者女,28岁,腹部及背部疝囊样丘疹、斑块8年,加重3年余。患者8年前无明显诱因先于脐上部出现丘疹,3年前皮损加重,逐渐累及后背部,并伴风团,自觉瘙痒。患者曾就诊于多家医院,考虑多发性脂囊瘤,未予治疗。患者既往体健,否认遗传疾病病史,家族成员中无类似疾病患者。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:腹部散在、背部密集多发大小不一卵圆形斑块,质软,表面萎缩,起皱,中央可见凹陷,伴风团样斑块,触之有疝囊感(图1)。皮损组织病理示:角化过度,表皮萎缩,真皮浅层胶原轻度增粗红染,血管周围及胶原间少量淋巴组织细胞为主的浸润(图2)。弹力纤维染色可见真皮乳头层弹性纤维正常,真皮中层弹性组织消失(图3)。诊断:Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症。患者未予治疗。

图1a～1c 腹部、背部多发大小不一卵圆形疝囊样丘疹、斑块,表面萎缩起皱

图2 角化过度,表皮萎缩,真皮浅层胶原轻度增粗红染,血管周围及胶原间少量淋巴组织细胞为主的浸润 (HE×100);图3 弹力纤维染色可见真皮乳头层弹性纤维正常,真皮中层弹性组织消失 (VG×100)

2 讨论

Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症属于原发性斑状萎缩的一种类型。斑状萎缩(macular atrophy)又称斑状皮肤松弛(anetoderma maculosa),通常起病于青年人,好发于胸部、背部、颈部和上肢。本病特征性皮损为局限性的松弛软垂皮肤,可呈疝囊样,伴皱纹萎缩,这是真皮弹力纤维局灶性缺失所致[1],但该病的发病原因尚不清楚。斑状萎缩一般可分为原发性和继发性两类。……