李琦 王霞 房莹莹 汪秀秀 高燕歌 李韵秋

1 临床资料

例1 患者:女性,11岁,右眼内外眼角红、眼皮肿2年,不伴头疼、耳鸣等症状,于2022.03.11于我院就诊,足月顺产,既往无外伤史。眼科检查:33cm角膜映光:基本正位,眼球运动各方位正常;眼球突出计:右眼18mm,左眼15mm,右眼视力1.2,非接触眼压:20mmHg,右眼上睑肿胀,鼻侧及颞侧结膜充血、扩张、迂曲,上下巩膜血管迁曲、扩张(图1.1、1.2),角膜透明,眼底未见明显异常(图2),左眼视力1.0,非接触眼压:20mmHg,眼前节检查及眼底检查阴性(图1.1、图2)。眼部彩超:右眼球后偏鼻侧探及管状暗区回声,宽约3mm,CDFI其内见彩色血流信号,PW显示动静脉频谱(图3),初步诊断:“右侧颈内动脉海绵窦瘘”,后经神经科行数字减影脑血管造影(digital subtraction angiography,DSA)检查明确诊断。

图1.1 双眼前段照相 图1.2 右眼鼻侧及颞侧结膜充血、扩张、迂曲,上下巩膜血管迁曲、扩张 图2 双眼眼底检查大致正常 图3 眼部彩超:右眼球后偏鼻侧探及管状暗区回声,宽约3 mm,CDFI其内见彩色血流信号,PW显示动静脉频谱 图4 左眼下睑内翻,睫毛触及角膜,球结膜血管迂曲、扩张,角膜荧光染色见下方角膜上皮糜烂 图5 左眼眶上静脉轻度扩张约2.1mm,CDFI其内见彩色血流信号,PW显示动静脉频谱

例2 患者:女性,31岁,左眼异物感、流泪、痒20余天,曾于外院眼科就诊,诊断为“左眼下睑内翻”,给予眼药水点眼后症状无改善,建议手术治疗,患者未行手术,于2022.03.12于我院就诊,既往无外伤史及全身疾病,眼科检查:右眼视力视力0.04,自戴镜矫正0.8,眼前节检查及眼底检查阴性,左眼视力0.04,自戴镜矫正0.8,眼压16 mmHg,眼睑轻度肿胀,眼球轻度前凸,下睑内翻,睫毛触及眼球,结膜充血、水肿(+),结膜血管迂曲扩张,角膜下方上皮粗糙(图4),余前节及眼底阴性。考虑因患者因发病时间短,且单眼发病,给予眼部彩超检查,提示:左眼眼睑略增厚,玻璃体后段少量点线状回声,运动及后运动(+),所见球壁未见明显增厚,眶上静脉扩张约2.1 mm,其内见动脉频谱(图5)。初步诊断:“左侧颈动脉海绵窦瘘、左眼下睑内翻”,给予贝复舒滴眼液点眼保护角膜,转入神经科行数字减影脑血管造影(digital subtraction angiography,DSA)检查明确诊断为左侧颈动脉海绵窦瘘,并行介入治疗,治疗后眼部症状、体征消失(图6)。

图6 患者眼部下睑内翻消失,结膜充血消退

2 讨论

颈动脉海绵窦瘘 (carotid cavernous fistula,CCF)[1]是由于血管病或外伤引起的较为常见的神经眼科综合征,按其病因,可分为外伤性、自发性、先天性。因头部外伤引起的外伤性CCF约占3/4,先天性CCF可能与血管先天畸形有关,其发生率较低[2],起病隐匿,临床症状不明显,易被误诊为其他眼病,如结膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎等[3-4]。

CCF在临床上可表现为搏动性眼球突出、眼球表面血管怒张和红眼、复视和眼外肌麻痹、眼底改变、巩膜静脉窦充血和眼压增高、视力下降和头痛等[1]。Preechawat等[5]对80例CCF 患者体征进行整理:几乎所有患者都同时存在多个体征,其中84%的患者存在突眼,93%球结膜静脉迂曲扩张,42%存在充血水肿,52%伴随颅神经麻痹、上睑下垂、眼球运动障碍,51%眼内压的升高,13%出现视神经病变,43%的患者出现视力损害,其中极少数患者还伴发了脉络膜脱离、视网膜血管阻塞等症状。本文两例患者均无外伤史,例1患者为儿童,来诊原因主要为眼红,眼科检查可见突眼、球结膜巩膜静脉迂曲扩张,且以角膜缘为中心,向外呈放射状、螺旋状排列,是既往报道中最常见的临床表现[6-8],目前患者尚未出现眼底损害、眼球运动障碍、高眼压等病症,由于患者症状体征轻微,易造成漏诊。例2患者为青年女性,以异物感、流泪为主要症状,查体可见明显的下睑内翻,结膜充血且角膜上皮出现损害,体征与患者症状相符,极易以下睑内翻行手术矫正,但经细致查体后发现结膜血管迂曲、扩张,且为单眼发作,提示下睑内翻可能不是唯一病症,后经眼部彩超及DSA检查后确诊为CCF,且介入治疗后患者症状体征完全消失,证实下睑内翻为CCF继发体征,其原因可能为眶压增高压迫下睑所致,这在以往的临床报道中较为罕见,极易误诊。

超声、CT、MRI均可作为诊断CCF 的辅助手段,影像学征象主要包括眼上静脉扩张、海绵窦膨大、眼球突出及眼外肌增粗,典型的临床体征结合至少一项影像学特征即可做出临床诊断,其中眼上静脉扩张是颈动脉海绵窦瘘最具特异性的影像学征象[9]。王毅[10]等认为超声在辅助 CCF 的诊断中是很必要的。眼科标准化 A/B 超不但可发现SOV、IOV 扩张,眼外肌增粗,而且可精确测量血管直径,最重要的是可动态观测 SOV、IOV 与脉搏同周期的搏动,这是动脉血灌注至静脉的直接证据。本例患者眼部彩超测量SOV宽约3mm,CDFI其内见彩色血流信号,PW显示动静脉频谱,结合眼部体征可辅助临床诊断。超声无创伤性且便携性强、实时、适用范围最广,被认为可以作为第一检查方法用于诊断 CCF,尤其适用于外伤、急救等紧急情况及医疗条件受限的地区[11],本文两例患者均在我院首诊时借助眼部彩超做出了CCF的初步诊断,避免了漏诊误诊以及不当的治疗,但DSA 仍被作为临床诊断 CCF 的金标准。DSA 引导下的栓塞治疗为首选治疗方案[8],治疗的目的是保护视力,消除杂音,使眼球回缩,防止脑缺血或出血[12]。

自发性CCF 病程长,症状不典型,临床治疗较困难,大多因眼部不适就诊眼科,对于慢性红眼、结膜水肿、突眼及眼球运动障碍的患者,眼科医生应高度警惕 CCF的可能,应详细询问病史、行专科检查提供诊断线索并借助影像学技术明确诊断。