谢玲玲，潘华雄，聂 秀，王振考，罗丹菊，许 霞

未定类树突细胞肿瘤(indeterminate dendritic cell tumor, IDCT)是一种罕见的未定类树突状细胞增生的血液系统肿瘤，1979年由Rowden等[1]首次报道。目前认为其肿瘤细胞是来源于朗格汉斯细胞的前体细胞，与朗格汉斯细胞具有形态学和免疫表型的相似性，表达CD1a和S-100蛋白，但不表达Langerin，电镜下细胞胞质内无Birbeck颗粒。文献报道IDCT多发于皮肤，淋巴结或脾脏较为少见[2]。本文收集1例儿童淋巴结内的IDCT，并结合文献复习，对儿童IDCT的临床表现、组织学及预后等相关内容进行分析，以提高临床与病理医师的认识水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料收集2012～2020年华中科技大学同济医学院附属协和医院诊治的1例IDCT。本例经两位高年资病理医师进行阅片，临床资料通过调阅电子病历及电话随访获得。

1.2 方法标本为局部切除右耳后包块，手术标本经10%中性福尔马林固定，常规取材，脱水，石蜡包埋，4 μm厚连续切片，HE染色，电镜下观察。免疫组化染色采用EnVision两步法，一抗S-100、CD1a、Cyclin D1、Langerin、CKpan、CD21、CD23、CD68、CD123、CD163、TdT、ALK、BRAF V600E及Ki-67，分别购自福州迈新公司、DAKO公司及Roche公司；使用DAKO及Roche公司的二抗体系。采用RT-PCR法检测BRAF V600E基因突变；行FISH检测ETV3-NCOA2基因易位。

2 结果

2.1 临床特点患者男婴，8个月，无明显诱因发现右耳后包块5个月。最初表现为黄豆大小结节，后逐渐长大，表面无破溃。肿瘤标志物均处于正常范围值。

2.2 病理学检查眼观：结节样物1枚，大小1.5 cm × 1 cm× 1 cm，切面灰白色，质中。镜检：低倍镜下肿瘤细胞位于淋巴结内，弥漫成片生长，并浸润淋巴结周边脂肪组织，瘤细胞排列呈片状、束状及漩涡状(图1A)。高倍镜下肿瘤细胞体积偏大，胞质丰富，细胞之间界限不清，细胞核呈卵圆形、梭形或细长形，核型不规则，可见核沟及小核仁，核分裂象3～5个/HPF(图1B)。……