朱 岩，化宏金，韩 雪，范钦和，李 海

患者男性，57岁，间断鼻出血2年余，加重1周就诊。多排CT鼻窦冠状位平扫示：鼻中隔左侧软组织密度影(图1)，较大截面为1.4 cm×1.1 cm，CT值约为53 HU。双侧上颌窦、筛窦内黏膜增厚，考虑炎症可能。鼻内镜检查：鼻腔黏膜红润，鼻中隔稍偏曲，左侧鼻中隔至鼻前庭见新生物，表面干痂附着。2021年1月29日于我院行全麻下鼻腔良性肿物完整切除术，术中见肿物源于左侧鼻中隔，呈无蒂宽基半球形息肉样结节，色稍白，质韧。

病理检查眼观：灰白色肿物1枚，大小1.8 cm×1.7 cm×1 cm，切面实性均质、质中。镜检：低倍镜下肿瘤位于黏膜下，境界清楚，但无包膜，主要由血管、平滑肌及脂肪组织混杂组成(图2)。血管显示不同口径：狭长裂隙状、厚壁静脉状(图3)及扩张的海绵状(图4)，血管周围绕以梭形及圆形平滑肌组织，富含强嗜伊红胞质，血管及平滑肌细胞间散在不规则分布、分化成熟的脂肪组织(图5)，脂肪成分约占肿瘤总体积的50%。肿瘤边缘临近黏膜下散在灶性淋巴细胞浸润，平滑肌细胞分化成熟，未见明确细胞异型性、核分裂象及坏死等。免疫表型：平滑肌细胞SMA、desmin(图6)、H-caldesmon、SMMHC均阳性，Ki-67增殖指数阳性(约2%)，HMB-45、Melan A、Mi-TF、E-cadherin、TFE-3、CD34、β-catenin、AR、STAT6均阴性，脂肪细胞S-100阳性。

病理诊断：鼻腔血管平滑肌瘤(angioleiomyoma, ALM)伴脂肪化生。

讨论ALM多位于四肢皮下或真皮深层，偶见于躯干和头颈部[1]，而发生于鼻腔的ALM则较为罕见。1966年Maesaka等[2]报道首例发生于鼻腔的ALM，迄今英文文献报道仅50余例，其中Agaimy等[3]报道16例，其余多为个案报道[4]，不足ALM的1%。鼻腔ALM好发于鼻甲、鼻前庭、鼻中隔等处，临床主要表现为非特异性症状，包括鼻塞、鼻窦炎、鼻衄等，病程通常较长。……