赵 艳，邓雅婷，蒋 谊，王小伟，彭宏凌

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病，是一种可累及淋巴结和(或)结外部位、较少见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。该病由法国病理学家Destombes[1]于1965年首次描述，1969年Rosai和Dorfman[2]对患者临床病理特点进行分析，将其命名为RDD。RDD主要发生于儿童和年轻人，通常表现为双侧、大而无痛的颈部淋巴结病，伴或不伴间歇性发热、盗汗和体重减轻。据文献报道，RDD结节外受累的发生率为43%，仅19%发生多系统受累[3]。目前，RDD首选手术治疗，无法进行手术的患者可选用局部治疗和系统治疗。本文着重探讨RDD的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断，以期提高临床医师对该疾病的认识水平。

1 材料与方法

1.1 材料收集2010年11月22日～2021年9月14日中南大学湘雅二医院经病理确诊的18例RDD，其中男性10例，女性8例，男女比为5 ∶4；年龄12～64岁，平均37.9岁，中位年龄42岁；病程10余天～1年余。10例患者以淋巴结肿大为初发症状，其中1例伴罕见的腮腺受累；3例患者自诉有外伤史；2例有结核病史；1例有黄疸病史；余2例未见特殊病史。临床诊断曾考虑为RDD 3例，淋巴瘤3例，骨肿瘤2例，颈椎骨质破坏1例，梗阻性黄疸1例，肾肿瘤1例，结缔组织病1例，反应性关节炎1例，抗合成酶抗体综合征1例，结节病1例，其他诊断包括：成人Still综合征、血管瘤、胸椎肿瘤各1例。

1.2 方法

1.2.1免疫组化 标本均经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚连续切片，采用HE、免疫组化EnVision两步法染色。一抗S-100、CD68、vimentin、CD1a、Langerin、Ki-67等及二抗，均购自北京中杉金桥公司。结果判断采用半定量分析：阳性细胞数<10%为阴性(-)，10%～30%为弱阳性(+)，>30%～75%为中度阳性()，>75%为强阳性()。